全面發(fā)育障礙--嬰兒癡呆的概述及主要臨床表現(xiàn)的介紹，為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答：

嬰兒型黑蒙性癡呆是一種常染色體隱性遺傳疾病。經(jīng)典型的黑蒙性癡呆在出生時多正常，在生后3——6個月出現(xiàn)癥狀。嬰兒型黑蒙性癡呆也稱為晚發(fā)性嬰兒黑蒙性家族性癡呆、晚期嬰兒型蠟樣質脂褐質沉積病、GM2神經(jīng)節(jié)苷脂?、笮汀⒂啄晷陨窠?jīng)節(jié)苷脂病等。嬰兒型黑蒙性癡呆發(fā)病無性別差異。

起病于1~4歲，突然出現(xiàn)嚴重驚厥。常呈肌陣攣性或無動作發(fā)作。運動和智力發(fā)育落后、視力減退、肌張力減低、共濟失調、視網(wǎng)膜萎縮、黃斑變性、視神經(jīng)萎縮而漸致全盲。常有腦小畸形。出現(xiàn)手足徐動、癱瘓、握持反射和頸肢反射已屬晚期。

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