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全面發(fā)育障礙--Rett綜合征的患者主要有哪些臨床表現?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網小編前來為您解答:
Rett綜合征的臨床表現具有一定的階段性,并與年齡相關,共分為四期:
I 期:自6~18個月發(fā)病時起,持續(xù)數月。表現為發(fā)育停滯,頭部生長遲緩,對玩耍及周圍的環(huán)境無興趣,肌張力低下。
Ⅱ期:自1~3歲時起,持續(xù)數周至數月。表現為發(fā)育迅速倒退伴激惹現象,手的失用與刻板動作,驚厥,孤獨癥表現,語言喪失,失眠,自虐。
Ⅲ期:自2~10歲時起,持續(xù)數月至數年,表現為嚴重的智力倒退或明顯的智力低下,孤獨癥表現改善。驚厥,典型的手的刻板動作,明顯的共濟失調,軀體失用,反射增強,肢體僵硬,醒覺時呼吸暫停,食欲好但體重下降,早期的脊柱側彎,咬牙。
Ⅳ期:10歲以上,持續(xù)數年,表現為上、下運動神經元受累的體征,進行性脊柱側彎,肌肉廢用,肌體僵硬,雙足萎縮,失去獨立行走的能力,生長遲緩,不能理解和運用語言,眼對眼的交流恢復,驚厥頻率下降。
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