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胎兒腦積水的診斷與治療

胎兒腦積水的診斷與治療:

胎兒腦積水是以腦室系統(tǒng)擴(kuò)大伴腦脊液梗阻為特征的一類(lèi)先天性畸形,不伴原發(fā)性腦萎縮,伴或不伴頭顱增大。

胎兒腦積水的分類(lèi)與病因

腦積水是由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收失去平衡引起腦室系統(tǒng)和/或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大而積聚大量腦脊液,可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。胎兒腦積水是指在產(chǎn)前即發(fā)生并獲得診斷的腦積水,其包括原發(fā)性和繼發(fā)性腦積水。原發(fā)性(先天性)腦積水是由神經(jīng)系統(tǒng)畸形導(dǎo)致,如腦脊膜膨出,同時(shí)可能存在染色體或基因畸形;繼發(fā)性(獲得性)腦積水,大多繼發(fā)于胎兒期發(fā)生的顱內(nèi)出血、感染、大腦腫瘤等。

胎兒腦脊液循環(huán)的特點(diǎn)

根據(jù)腦脊液動(dòng)力學(xué)進(jìn)化理論,腦脊液動(dòng)力系統(tǒng)的形成是一個(gè)不斷發(fā)育成熟的過(guò)程。在胎兒早期,像動(dòng)物的微小腦脊液通路系統(tǒng),以腦和脊髓組織、血管系統(tǒng)、神經(jīng)根鞘和軟腦膜(間質(zhì)空間)發(fā)育成熟為主,逐漸發(fā)育成熟過(guò)渡到成人大腦系統(tǒng)的主要腦脊液通路,即從腦室系統(tǒng)至蛛網(wǎng)膜下腔。帕基奧尼體在嬰兒期才開(kāi)始逐漸出現(xiàn)并不斷發(fā)育成熟,其在主要腦脊液通路系統(tǒng)的腦脊液重吸收中起重要作用。因此,胎兒、新生兒、嬰兒期的腦脊液通路主要是以微小腦脊液通路占主導(dǎo)地位。

胎兒腦積水的診斷

胎兒腦積水的定義:當(dāng)側(cè)腦室體部寬度≥10 mm,無(wú)論胎兒孕周大小,均可以診斷為腦積水。胎兒超聲及胎兒MRI檢查可以幫助早期發(fā)現(xiàn)腦積水,染色體核型分析、基因檢測(cè)、TORCH檢查可協(xié)助明確病因。2011年日本發(fā)表胎兒腦積水管理指南,建議動(dòng)態(tài)超聲檢查和每4周查頭顱MRI觀察胎兒腦積水的進(jìn)展情況。

胎兒腦積水的治療方法

腦積水的治療目標(biāo)是通過(guò)分流手術(shù)使腦積水從進(jìn)展性病理狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)殪o止?fàn)顟B(tài)。腦積水的治療應(yīng)根據(jù)病因、發(fā)病年齡等因素采取個(gè)體化治療方案。嬰兒因其解剖生理特點(diǎn),選擇治療方案時(shí)應(yīng)與成人有所區(qū)別。胎兒腦積水首選的方法還是VP分流術(shù)。在VP分流前可行腦室儲(chǔ)液囊放液等治療方法暫時(shí)過(guò)渡。ETV也是一種可選擇的方法,但此方法僅限于非交通性腦積水。基于胎兒、新生兒腦脊液循環(huán)主要以微小腦脊液循環(huán)為主的特點(diǎn),大腦脊液循環(huán)在1歲以后才開(kāi)始出現(xiàn),醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理所以不主張?jiān)?歲前進(jìn)行ETV手術(shù)。治療腦積水的目標(biāo)是達(dá)到腦積水的靜止?fàn)顟B(tài),外科內(nèi)鏡消融脈絡(luò)叢雖可以減少腦脊液的產(chǎn)生,但可能導(dǎo)致腦脊液循環(huán)的受損,所以外科內(nèi)鏡消融脈絡(luò)叢的方法目前仍有很多爭(zhēng)議。若腦積水同時(shí)存在神經(jīng)系統(tǒng)畸形,應(yīng)手術(shù)解決原發(fā)畸形疾病以緩解腦積水。

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