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【考頻指數(shù)】★★★
急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)和急性髓細(xì)胞白血病(AML)(亦稱急性非淋巴細(xì)胞白血病,ANLL)。按病變的細(xì)胞系列分類包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。
臨床表現(xiàn):起病急緩不一,急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn),緩慢者以貧血、皮膚紫癜起病。
①貧血常為首發(fā)表現(xiàn),進(jìn)行性加重。
②出血可發(fā)生于全身各部位,M3型易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。
③器官和組織浸潤的表現(xiàn):淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL;骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,常有胸骨中下段壓痛;齒齦和皮膚浸潤以M4和M5型多見;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)多見于ALL,常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源;睪丸浸潤多見于ALL,是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。
血象:白細(xì)胞可升高、正?;蚪档?。超過100×109/L,稱為高白細(xì)胞性白血病;有的白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;驕p少,低者可低于1.0×109/L,稱為白細(xì)胞不增多性白血病。
骨髓象:可提供確診依據(jù)。骨髓增生活躍至極度活躍,原始細(xì)胞達(dá)到骨髓非紅系有核細(xì)胞的≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%),即可確定診斷。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細(xì)胞常有形態(tài)異常,AML可見Auer小體。
化療原則:早期、聯(lián)合、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療)。完全緩解(CR)指白血病癥狀、體征消失,血象和骨髓象基本正常。其標(biāo)準(zhǔn)是:①相關(guān)的癥狀及體征消失:②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性和兒童),WBC正常,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L,plt≥100×109/L,外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞。③骨髓象:原始細(xì)胞≤5%,紅系、巨核系正常。部分緩解(PR)為1——2項(xiàng)未達(dá)標(biāo),未緩解(NR)為3項(xiàng)均未達(dá)標(biāo)。
常用化療方案:
ALL:VP(長春新堿、潑尼松),兒童緩解率80%——90%,成人50%。成人常用VDP(VP+柔紅霉素)或VDLP(VDP+門冬酰胺酶)。
AML:標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案為DA(柔紅霉素+阿糖胞苷),此外,還有HA(三尖杉酯堿+阿糖胞苷)。M3型(APL)使用全反式維甲酸和(或)砷劑治療。
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