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補體活化的調節(jié)、生物學功能、相關疾病

1.補體調節(jié)因子：C1抑制物（C1INH）；C4結合蛋白（C4bp）；S蛋白（SP）；I因子；CD35（CR1）；CD55（DAF）；CD46；CD59；C8結合蛋白（C8bp）。

2.膜攻擊復合物介導的生物學作用：溶菌和細胞溶解作用。

3.補體活性片段介導的生物學作用：

1）調理作用：C3b/C4b促進吞噬作用。

2）免疫黏附作用：C3b/C4b促進免疫復合物清除。

4.炎癥介質作用：

（1）過敏毒素作用：C3a、C5a。

（2）趨化和活化作用：C5a趨化中性粒細胞。

5.補體系統的激活參與多種疾病的發(fā)生，這些疾病包括進行性脂肪營養(yǎng)不良，哮喘，系統性紅斑狼瘡，腎小球腎炎，關節(jié)炎，自身免疫性心臟病，多發(fā)硬化，炎癥性腸病，缺血性再灌注損傷。重癥感染如膿毒血癥，嚴重的損傷如外傷或燒傷患者可有強烈的補體激活，繼而發(fā)生致死性全身炎癥反應。

細胞因子概念及種類

一、基本概念：細胞因子（CK）是由免疫細胞和其他細胞合成分泌的小分子可溶性蛋白質，介導細胞間的生物信息傳遞。

二、種類：

1）白細胞介素（IL）簡稱白介素，最初被定義為由白細胞產生并在白細胞間發(fā)揮作用的細胞因子?，F已明確，其他細胞也可產生IL，IL的作用也不局限在白細胞間。已報道的IL有30多種，被命名為IL-1，IL-2，IL-3……。

2）干擾素（IFN）因能干擾病毒在宿主細胞內復制而得名，是能使細胞獲得抗病毒能力的細胞因子。IFN可被分為兩型：I型IFN包括IFN-α、IFN-β和IFN-ω，主要由白細胞和成纖維細胞產生；Ⅱ型IFN即IFN-γ，主要由活化T細胞產生。

3）腫瘤壞死因子（TNF）是能使腫瘤發(fā)生出血性壞死的細胞因子。TNF分為IFN-α和IFN-β，IFN-β也稱淋巴毒素（LT）。

4）集落刺激因子（CSF）是刺激造血干細胞增殖分化的細胞因子，如巨噬細胞集落刺激因子（M-CSF）、粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）、粒細胞、巨噬細胞集落刺激因子（G-CSF）。

5）促紅細胞生成素（EPO）是刺激紅細胞前體細胞增殖分化的“集落刺激因子”。

6）趨化因子，也稱趨化性細胞因子，對免疫細胞具有趨化和激活作用。

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