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【相關知識點】
頜骨牙源性角化囊性瘤多發(fā)生于青壯年,可發(fā)生于頜骨任何部位,好發(fā)于下頜第三磨牙區(qū)及下頜支部。腫瘤生長緩慢,初期無自覺癥狀。若繼續(xù)生長,骨質逐漸向周圍膨脹,則形成面部畸形。如果腫瘤發(fā)展到更大,表面骨質變?yōu)闃O薄之骨板,捫診時可有乒乓球樣感,并發(fā)出所謂羊皮紙樣脆裂聲;最后,此層極薄的骨板也被吸收,則可有波動感。
角化囊性瘤大多向頰側膨脹,但有1/3病例向舌側膨脹,并穿破舌側骨壁。當下頜腫瘤發(fā)展過大,骨質損壞過多時,可引起病理性骨折。上頜骨角化囊性瘤可侵入鼻腔及上頜竇,將眶下緣上推,而使眼球受到壓迫,影響視力,甚或產生復視。如鄰近牙受壓,根周骨質吸收,可使牙發(fā)生移位、松動與傾斜。
角化囊性瘤可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、損傷使囊腫破裂,可見似皮脂樣物質。腫瘤如有繼發(fā)感染,也可出現(xiàn)炎癥現(xiàn)象,患者感覺脹痛、發(fā)熱、全身不適等。
角化囊性瘤可轉變?yōu)榛蛲瑫r伴有成釉細胞瘤,并有顯著的復發(fā)性和癌變能力。
牙源性角化囊性瘤可為單發(fā),亦可為多發(fā)性。一般以單發(fā)多見。
多發(fā)性角化囊性瘤同時伴發(fā)皮膚基底細胞痣(或基底細胞癌)、分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時,稱為“痣樣基底細胞癌綜合征”或“多發(fā)性基底細胞綜合征”。如臨床上僅為多發(fā)性角化囊性瘤并無基底細胞痣(癌)等癥狀時,也可稱為角化囊性瘤綜合征。
【習題】痣樣基底細胞癌綜合征的臨床表現(xiàn)不包括
A.多發(fā)性角化囊性瘤
B.皮膚基底細胞痣(癌)
C.分叉肋,顱骨異常
D.小腦鐮鈣化
E.眶距縮窄
【正確答案】E
【答案解析】多發(fā)性角化囊腫同時伴發(fā)皮膚基底細胞痣(或基底細胞癌),分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時,稱為“痣樣基底細胞癌綜合征”或“多發(fā)性基底細胞痣綜合征”或“多發(fā)性基底細胞痣綜合征”。
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