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遺傳性纖維蛋白原缺陷癥的分類(lèi)依據(jù)

為了幫助各位檢驗(yàn)主管技師考生更好地備考復(fù)習(xí),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專(zhuān)門(mén)整理了遺傳性纖維蛋白原缺陷癥的分類(lèi)依據(jù)如下:

(1)遺傳性纖維蛋白原缺乏癥:

臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無(wú)纖維蛋白原血癥兩種。纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥;≤0.5g/L可診斷為無(wú)纖維蛋白原血癥。

(2)異常纖維蛋白原血癥:

它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括:

①纖維蛋白肽(FPA或FPB)釋放障礙,如異常纖維蛋白原BarelonaⅡ型;

②纖維蛋白單體聚合障礙,如Paris Ⅱ、Ⅲ型;

③纖維蛋白交聯(lián)異常,如Tokyo型;

④纖維蛋白原對(duì)纖溶酶原結(jié)合能力降低,如New York Ⅰ型等。

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