重鏈病分型:
重鏈病可根據(jù)重鏈的類別分類,目前已報(bào)道了γ、α、μ、δ四種重鏈病,但δ型極為罕見,常見的有γ、α、和μ三型。
1.γ重鏈病多發(fā)生于40歲以上男性醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理,臨床表現(xiàn)與惡性淋巴瘤相似,可見發(fā)熱、貧血、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大和反復(fù)感染等。主要免疫學(xué)特征為血清和尿中出現(xiàn)類游離重鏈,多為γ1和γ2,但無本周蛋白;外周血中可見異常淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞;正常免疫球蛋白水平降低。
2.α重鏈病可分為腸型和肺型,以前者較多見。腸型表現(xiàn)為腹痛、慢性腹瀉、吸收不良、低血鈣、體重明顯減輕,一般不累及肝、脾和淺表淋巴結(jié),而腸系膜淋巴結(jié)常腫大。小腸活檢有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等細(xì)胞浸潤(rùn)。肺型較少見,表現(xiàn)為肺部病變與呼吸困難,并可見縱隔淋巴結(jié)腫大。α重鏈病的主要免疫學(xué)特征是血清和尿中出現(xiàn)代濃度的類游離重鏈,以α1亞類重鏈多見,但無本周蛋白。空腸液標(biāo)本中亦可檢出鏈。血清蛋白電泳分析可見β和α區(qū)之間出現(xiàn)明顯增寬的蛋白帶。
3.μ重鏈病多見于慢性淋巴細(xì)胞白血病的病人,發(fā)病年齡在40歲以上。主要癥狀為肝脾腫大,但周圍淋巴結(jié)腫大不常見,有的可見骨損害和淀粉樣變性。主要免疫學(xué)特征是骨髓中出現(xiàn)空泡漿細(xì)胞或者淋巴細(xì)胞,血清中出現(xiàn)類游離重鏈但含量較低,尿中可有本周蛋白。血清蛋白電泳顯示異常的丙球蛋白血癥,可見α1~α2區(qū)域的升高。免疫電泳證明,有一種能與抗μ鏈抗體起反應(yīng)但不能與抗輕鏈抗體起反應(yīng)的快速移動(dòng)成分。
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