臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：《答疑周刊》2015年第18期

問題索引：

1.【問題】上運動神經元癱瘓解剖生理、臨床表現、定位診斷？

2.【問題】下運動神經元癱瘓解剖生理、臨床表現、定位診斷？

3.【問題】錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現？

具體解答：

1.【問題】上運動神經元癱瘓解剖生理、臨床表現、定位診斷？

【解答】1.解剖生理 上運動神經元起自大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細胞（Betz細胞），其軸突形成皮質脊髓束和皮質腦干束（合稱錐體束），經由放射冠后分別通過內囊后肢及膝部下行，皮質脊髓束再經大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體，在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側脊髓側索，形成皮質脊髓側束下行，終止于脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉，直接下行，形成皮質脊髓前束，在各個平面上陸續(xù)交叉止于對側前角。皮質腦干束在腦干各個腦神經運動核的平面上交叉至對側，終止于各個腦神經運動核。除了面神經核下部和舌下神經核外，其他腦神經運動核均接受雙側大腦皮質的支配。

2.臨床表現 大腦皮質運動區(qū)或錐體束受損引起對側肢體單癱和偏癱，稱上運動神經元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點為:癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進，淺反射消失，出現病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖顯示神經傳導正常，無失神經電位。值得注意的是，在急性嚴重的病變（如急性腦血管病或急性脊髓炎），由于斷聯(lián)休克作用，癱瘓開始呈弛緩性，腱反射降低或消失。休克過后即逐漸轉為肌張力增高，腱反射亢進。休克期的長短取決于損害程度及有無感染、并發(fā)癥、全身情況好壞等附加因素。

3.定位診斷

（1)皮質:因皮質運動區(qū)呈一條長帶，局限性的病變易損傷其一部分，故多表現為對側一側上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側軀干相應的部位出現局限性的陣

發(fā)性抽搐，抽搐可按運動區(qū)皮質代表區(qū)的排列次序進行擴散，稱杰克遜（Jackson)癲癇?？诮恰⒛粗讣笆局赋槭及l(fā)部位，因這些部位的皮質代表區(qū)的范圍較大及興奮閾較低。

（2）內囊:錐體束纖維在內囊部最為集中，此處病變易使一側錐體束全部受損而引起對側比較完全的偏癱。內囊后肢錐體束之后為傳導對側半身感覺的丘腦皮質束及傳導兩眼對側視野的視放射，故該處損害還可引起對側偏身感覺減退及對側同向偏盲，稱“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。

（3）腦干:一側腦干病變既損傷同側本平面的腦神經運動核，又可累及尚未交叉至對側的皮質脊髓束及皮質腦干束，故引起交叉性癱瘓，即同側本平面的腦神經周圍性麻痹及對側身體的中樞性癱瘓。如中腦Weber綜合征時，同側動眼神經麻痹，對側面神經、舌下神經及上下肢的中樞性癱瘓。

（4）脊髓:脊髓頸膨大以上病變引起中樞性四肢癱瘓；頸膨大（C5?T1）病變引起上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓；胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓；腰膨大（L1-S2)病變可引起雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側損害時產生病變側肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側肢體的痛溫覺障礙（Brown-Sequard綜合征）。

2.【問題】下運動神經元癱瘓解剖生理、臨床表現、定位診斷？

【解答】1.解剖生理 下運動神經元指脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發(fā)出的神經軸突，它是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后共同通路。下運動神經元將各方面來的沖動組合起來，經前根、周圍神經傳遞到運動終板，引起肌肉收縮。

2.臨床表現 下運動神經元徑路的損害引起的肌肉癱瘓，稱下運動神經元癱瘓或周圍性癱瘓，其特點為癱瘓肌肉張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉有萎縮，無病理反射，肌電圖示神經傳導速度異常和失神經支配電位。

3.定位診斷

（1)脊髓前角細胞:局限于前角的病變引起弛緩性癱瘓，而無感覺障礙，癱瘓分布呈節(jié)段型，如損傷引起手部肌肉的萎縮。急性起病者最多見于脊髓前角灰質炎；慢性起病者因部分未死亡前角細胞受到病變刺激可見肌束性顫動和肌纖維顫動，常見于肌萎縮性側索硬化。

（2)前根:癱瘓分布亦呈節(jié)段型，不伴感覺障礙。前根損害多見于髓外腫瘤的壓迫、脊膜的炎癥或椎間孔病變。

（3)神經叢:損害常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓和感覺障礙以及自主神經功能障礙。

（4)周圍神經:癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經的支配關系一致。多發(fā)性神經炎時出現對稱性四肢遠端肌肉癱瘓和萎縮，并伴手套-襪型感覺障礙。

3.【問題】錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現？

【解答】錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現 錐體外系統(tǒng)病變所產生的癥狀有肌張力變化和不自主運動兩類。

1.錐體外系性肌張力增強 又稱肌強直，是伸肌和屈肌均增強。像彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。肌強直兼有震顫者，當伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現斷續(xù)的停頓，稱為齒輪樣強直。

2.它是人體某一個或多個功能區(qū)的節(jié)律性、不自主運動。震顫可分為靜止性震顫，位置性震顫，動作性震顫。

（1）靜止性震顫:指在肢體完全被支撐消除重力影響下，并且相應肌肉沒有自主收縮時產

生的震顫。

（2）位置性震顫:指肢體或軀體某一部位抵抗重力而維持某種姿勢時發(fā)生的震顫。

（3）動作性震顫:指發(fā)生在肢體任何形式的運動中的震顫。

3.舞蹈樣動作 是一迅速多變、無目的、無規(guī)律、不對稱、運動幅度大小不等的不自主動作，可發(fā)生于面部、肢體及軀干，如擠眉弄眼、伸舌牽嘴、歪唇、聳肩、轉頸、上下肢舞動或伸屈手指等動作。做自主運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失。

4．手足徐動 是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動樣的伸展動作，指趾呈現各種奇異姿態(tài)，如手呈“佛手”樣。

5．肌張力障礙 是一組由身體骨骼肌的促動肌和拮抗肌不協(xié)調地、間歇持續(xù)地收縮，造成的不自主運動和異常扭轉姿勢。頸部肌張力障礙稱為痙攣性斜頸。全身性肌張力障礙稱為扭轉痙攣。

6．抽動癥是反復而突然發(fā)生的。迅速的、固定或游走的，非節(jié)律的不自主運動或發(fā)聲，如眨眼、急速聳肩等。在一定時間內能控制。

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