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2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師基礎科目生物化學試題——血紅素合成的限速酶

2021-04-21 15:59 醫(yī)學教育網(wǎng)
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關(guān)于“2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師基礎科目生物化學試題——血紅素合成的限速酶”的內(nèi)容,相信很多臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生都很關(guān)注,醫(yī)學教育網(wǎng)老師特整理總結(jié)了血液生化經(jīng)典習題:

【進階攻略】本章內(nèi)容較雜,其中需要注意血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶,了解血紅素合成后與那種蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。

【易錯易混辨析】

血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶

1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。

2.部位——起始和終止反應均在線粒體進行,中間過程在胞漿進行。

3.關(guān)鍵酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶,其輔酶是磷酸吡哆醛。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.血紅素合成的限速酶是

A.ALA脫水酶

B.ALA合酶

C.尿卟啉原Ⅰ合成酶

D.血紅素合成酶

E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】血紅素的生成:胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進入線粒體,經(jīng)糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化,使糞卟琳原Ⅲ的側(cè)鏈氧化生成原卟啉Ⅸ。通過亞鐵整合酶,又稱血紅素合成酶的催化,原卟啉Ⅸ和Fe2+結(jié)合,生成血紅素。鉛等重金屬對亞鐵整合酶有抑制作用。

拓展閱讀——ALA合酶:它是血紅素合成體系的限速酶,受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外,血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是該酶的輔基,維生素B6缺乏將減少血紅素的合成。正常情況下,血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,對ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度,過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素,后者對ALA合酶也具有強烈抑制作用。

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