急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中精神神經系統(tǒng)涉及到的高頻考點，醫(yī)學教育網編輯為大家總結整理了具體的內容，詳情如下：

【考頻指數】★

【考點精講】

1.病因：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病（又稱格林-巴利綜合征，GBS）的確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無明顯誘因。空腸彎曲菌感染與本病有關，還可能與巨細胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關。

2.臨床特點

（1）多數病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

（2）急性或亞急性起病，出現肢體對稱性弛緩性癱瘓，嚴重出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感覺主訴通常不如運動癥狀明顯。

（4）少數患者出現腦神經麻痹。

（5）自主神經功能紊亂癥狀較明顯。

（6）GBS可有變異型急性運動軸索型神經??；急性運動感覺軸索型神經??；Fisher綜合征及不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和極少數復發(fā)型GBS.

（7）腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現，這在起病后兩周較為明顯

（8）電生理檢查運動及感覺神經傳導速度（NCV）明顯減慢、失神經或軸索變性的證據。早期可有F波或H反射延遲或消失。

（9）腓腸神經活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS.

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷：根據病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經元癱瘓，感覺異常及腦神經受累，CSF蛋白細胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

（2）鑒別診斷

1）低血鉀型周期性癱瘓起病快，恢復也快，無感覺障礙，血鉀低，腦脊液正常。

2）脊髓灰質炎多在發(fā)熱數日后出現癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累。

3）功能性癱瘓根據神經體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

4.治療

（1）病因治療：血漿交換；免疫球蛋白靜脈滴注；激素應用與否尚有爭議。

（2）輔助呼吸。

（3）對癥治療和預防并發(fā)癥。

【進階攻略】

考核較少，重點掌握以下核心內容：臨床表現——軟癱。建議重點掌握。

運動障礙：四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重（可以和小兒麻痹癥鑒別）；腓腸肌壓痛；腦脊液蛋白細胞分離（蛋白高，細胞正常）這是特征性表現。用不用激素有爭議；最主要是血漿交換。

【易錯易混淆辨析】

四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=格林-巴利綜合征

腦脊液蛋白細胞分離（蛋白高，細胞正常）=格林-巴利綜合征

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病的主要臨床表現是

A.肢體對稱性麻木

B.肢體對稱性無力

C.發(fā)作性肢體無力

D.發(fā)作性肢體麻木

E.雙側眼外肌癱瘓

2.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病不常見的表現為

A.視神經視盤水腫

B.雙側面神經麻痹

C.雙側舌咽神經麻痹

D.腦脊液蛋白-細胞分離現象

E.運動神經傳導速度異常

二、A2型選擇題

1.男，26歲。感冒2周后出現雙下肢近段無力。查體：雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3級，四肢腱反射消失，手套襪子樣痛覺減退，雙腓腸肌壓痛陽性

A.急性脊髓炎

B.脊髓壓迫癥

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】多發(fā)性神經病有共同的臨床表現為肢體遠端對稱性分布的感覺、運動及自主神經障礙，故排除C、D.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病才會明顯累積感覺障礙，急性一般不如運動障礙那么明顯，所以排除A.急性可出現腦神經麻痹，所以會出現雙側眼外肌麻痹，而不是癱瘓，所以排除E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病即吉蘭-巴雷綜合征，是一種急性免疫介導的多發(fā)性神經炎。臨床可出現運動障礙，常為四肢遠端的對稱性無力，很快加重向近端發(fā)展，有的則由近端向遠端發(fā)展。典型的表現為四肢對稱性、進行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，故選B.

2.A

【答案解析】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病的腦脊液可出現蛋白-細胞分離現象，所以排除D.30%～40%的病人可出現腦神經麻痹，以面神經麻痹最為常見，表現為雙側或單側周圍神經性面癱，其次是舌咽、迷走神經麻痹。動眼、三叉、外展、舌下神經損害少見，所以排除B、C.疾病早期神經沖動傳導速度可以正常，但F波的潛伏期已延長，病情進展發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時，神經沖動傳導速度減慢明顯，故除E.病患偶見視乳頭水腫，故選A.

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】四肢對稱性、進行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，這是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病運動障礙的典型表現。典型病人檢查可有手套、襪套樣感覺障礙及肌肉疼痛。腱反射減弱或消失也是臨床的重要體征，其程度與肢體的運動障礙并行。故選E.

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