急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中精神神經(jīng)系統(tǒng)涉及到的高頻考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)整理了具體的內(nèi)容，詳情如下：

【考頻指數(shù)】★

【考點(diǎn)精講】

1.病因：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ㄓ址Q(chēng)格林-巴利綜合征，GBS）的確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無(wú)明顯誘因?？漳c彎曲菌感染與本病有關(guān)，還可能與巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒（HBV）和人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關(guān)。

2.臨床特點(diǎn)

（1）多數(shù)病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

（2）急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓，嚴(yán)重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯。

（4）少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

（5）自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

（6）GBS可有變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)??；急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)??；Fisher綜合征及不能分類(lèi)的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS.

（7）腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，這在起病后兩周較為明顯

（8）電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

（9）腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS.

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷：根據(jù)病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，感覺(jué)異常及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

（2）鑒別診斷

1）低血鉀型周期性癱瘓起病快，恢復(fù)也快，無(wú)感覺(jué)障礙，血鉀低，腦脊液正常。

2）脊髓灰質(zhì)炎多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。

3）功能性癱瘓根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

4.治療

（1）病因治療：血漿交換；免疫球蛋白靜脈滴注；激素應(yīng)用與否尚有爭(zhēng)議。

（2）輔助呼吸。

（3）對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

【進(jìn)階攻略】

考核較少，重點(diǎn)掌握以下核心內(nèi)容：臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點(diǎn)掌握。

運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，癱瘓為弛緩性。運(yùn)動(dòng)障礙比感覺(jué)障礙重（可以和小兒麻痹癥鑒別）；腓腸肌壓痛；腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭(zhēng)議；最主要是血漿交換。

【易錯(cuò)易混淆辨析】

四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=格林-巴利綜合征

腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）=格林-巴利綜合征

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要臨床表現(xiàn)是

A.肢體對(duì)稱(chēng)性麻木

B.肢體對(duì)稱(chēng)性無(wú)力

C.發(fā)作性肢體無(wú)力

D.發(fā)作性肢體麻木

E.雙側(cè)眼外肌癱瘓

2.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見(jiàn)的表現(xiàn)為

A.視神經(jīng)視盤(pán)水腫

B.雙側(cè)面神經(jīng)麻痹

C.雙側(cè)舌咽神經(jīng)麻痹

D.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象

E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常

二、A2型選擇題

1.男，26歲。感冒2周后出現(xiàn)雙下肢近段無(wú)力。查體：雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，四肢腱反射消失，手套襪子樣痛覺(jué)減退，雙腓腸肌壓痛陽(yáng)性

A.急性脊髓炎

B.脊髓壓迫癥

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】多發(fā)性神經(jīng)病有共同的臨床表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性分布的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)障礙，故排除C、D.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病才會(huì)明顯累積感覺(jué)障礙，急性一般不如運(yùn)動(dòng)障礙那么明顯，所以排除A.急性可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，所以會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)眼外肌麻痹，而不是癱瘓，所以排除E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即吉蘭-巴雷綜合征，是一種急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)炎。臨床可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，常為四肢遠(yuǎn)端的對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，很快加重向近端發(fā)展，有的則由近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。典型的表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，故選B.

2.A

【答案解析】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，所以排除D.30%～40%的病人可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，以面神經(jīng)麻痹最為常見(jiàn)，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)周?chē)窠?jīng)性面癱，其次是舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。動(dòng)眼、三叉、外展、舌下神經(jīng)損害少見(jiàn)，所以排除B、C.疾病早期神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度可以正常，但F波的潛伏期已延長(zhǎng)，病情進(jìn)展發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時(shí)，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢明顯，故除E.病患偶見(jiàn)視乳頭水腫，故選A.

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】四肢對(duì)稱(chēng)性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，這是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)障礙的典型表現(xiàn)。典型病人檢查可有手套、襪套樣感覺(jué)障礙及肌肉疼痛。腱反射減弱或消失也是臨床的重要體征，其程度與肢體的運(yùn)動(dòng)障礙并行。故選E.

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