“血液系統(tǒng)疾病”小兒貧血概述，臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師應(yīng)試指南課堂講義如下：

一、貧血定義和分度

1.貧血概念

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。

我國小兒血液學(xué)會議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個月Hb＜90g/L，4～6個月Hb＜100g/L者為貧血。

2.貧血分度

表2-61 小兒貧血分度（按血紅蛋白量，g/L）

二、貧血分類

（一）病因分類

根據(jù)貧血發(fā)生的原因分為三類：

1.紅細胞和血紅蛋白生成不足

（1）造血因子缺乏：如缺鐵導(dǎo)致的缺鐵性貧血、缺乏維生素B12或葉酸導(dǎo)致的巨幼細胞貧血等。

（2）造血功能障礙：如再生障礙性貧血。

（3）其他：感染性、炎癥性及癌癥性貧血、慢性腎臟病所致的貧血等。

2.溶血性貧血 可由紅細胞內(nèi)在異常因素或紅細胞外在因素引起。

（1）紅細胞內(nèi)在異常因素：①紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形、橢圓形細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等；②紅細胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等；③血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血、血紅蛋白病。

（2）紅細胞外在異常因素：①免疫性因素：同種免疫性溶血（Rh或ABO血型不合）、自身免疫或藥物所致的免疫性溶血性貧血；②非免疫性因素：藥物、化學(xué)、毒素或物理、感染因素引起的溶血。

3.失血性貧血 包括急性失血性及慢性失血性貧血。

（二）形態(tài)分類

根據(jù)紅細胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細胞比容計算紅細胞平均容積（MCV）、紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果，將貧血分為四類。

表2-62 貧血的細胞形態(tài)分類及意義

三、貧血治療原則

1.去除病因 這是治療貧血的關(guān)鍵，有些貧血在病因去除后，很快可以治愈。對一些貧血原因暫時未明的，應(yīng)積極尋找病因，予以去除。

2.一般治療 加強護理，預(yù)防感染，改善飲食質(zhì)量和搭配等。

3.藥物治療 針對貧血的病因，選擇有效藥物給予治療。如鐵劑治療缺鐵性貧血；維生素B12和葉酸治療巨幼紅細胞性貧血；腎上腺皮質(zhì)激素治療自身免疫性溶血性貧血和先天性純紅細胞再生障礙性貧血等。

4.輸紅細胞 當貧血引起心功能不全時，輸紅細胞是搶救措施。對長期慢性貧血者，若代償功能良好，可不必輸紅細胞；必須輸注時應(yīng)注意量和速度，貧血越嚴重，一次輸注量越少且速度宜慢。一般選用濃縮紅細胞，每次5～10ml/kg，速度不宜過快，以免引起心力衰竭和肺水腫。對于貧血合并肺炎的患兒，每次輸注紅細胞量更應(yīng)減少，速度減慢。

5.造血干細胞移植 這是目前根治嚴重遺傳性溶血性貧血和再生障礙性貧血的有效方法，但受HLA相配的造血干細胞來源的限制。

6.并發(fā)癥治療 嬰幼兒貧血合并急、慢性感染，營養(yǎng)不良，消化功能紊亂等，應(yīng)予以積極治療。同時還應(yīng)考慮貧血和合并癥的相互影響的特點，如貧血患兒在消化功能紊亂時對體液失衡的調(diào)節(jié)能力較無貧血的小兒差，在輸液治療時應(yīng)予注意。

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