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血液系統(tǒng)——原發(fā)免疫性血小板減少癥
【難度】★★
【考頻指數(shù)】★★★
考點(diǎn)點(diǎn)撥:原發(fā)免疫性血小板減少癥
1.血小板檢查
(1)血小板計(jì)數(shù)減少,均低于100×109/L。
(2)血小板平均體積偏大。
(3)血小板功能一般正常。
(4)血小板生存時(shí)間約90%以上明顯縮短。
2.骨髓象
(1)巨核細(xì)胞數(shù)量:正?;蛟黾?。
(2)巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型巨核細(xì)胞增加,產(chǎn)板型減少。
(3)粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。
3.一般ITP的處理
(1)糖皮質(zhì)激素:為首選藥物,其作用機(jī)制:
1)可減少血小板抗體的生成,抑制抗體與血小板的結(jié)合,阻滯單核-巨噬細(xì)胞對(duì)結(jié)合抗體的血小板的清除作用,使血小板壽命延長(zhǎng)。
2)降低毛細(xì)血管脆性,改善出血癥狀。
3)刺激骨髓造血及血小板自骨髓向外周血的釋放。
(2)脾切除:是治療本病的有效方法之一。
【例題·A2型題】
患者40歲。皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、牙齦出血1周。查體:肝脾不大。血常規(guī):Hb 110g/L,WBC 4.0×109/L,Plt 10×109/L。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:巨核細(xì)胞95個(gè)/2cm2,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞1個(gè)。最可能的診斷是
A.急性白血病
B.原發(fā)免疫性血小板減少癥
C.再生障礙性貧血
D.骨髓增生異常綜合征
E.巨幼細(xì)胞貧血
【答案】B
【解析】患者皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、牙齦出血。血小板計(jì)數(shù)減少,骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少,可引起血小板減少,這是原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)骨髓象的特征性改變。
再生障礙性貧血,全血細(xì)胞減少,三系細(xì)胞減少程度不一。貧血呈正常細(xì)胞性貧血,淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
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