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風(fēng)濕免疫性疾病-系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)——美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1997年

（1）頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。

（2）盤(pán)狀紅斑——片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。

（3）光過(guò)敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。

（5）關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

（6）漿膜炎——胸膜炎或心包炎。

（7）腎臟病變——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿。

（8）神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂。

（9）血液學(xué)疾病——溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少。

（10）免疫學(xué)異常——抗Sm抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性中一項(xiàng)陽(yáng)性）。

（11）抗核抗體陽(yáng)性。

符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療

（1）一般治療：避免陽(yáng)光直接照射，急性期應(yīng)休息，積極控制感染，治療并發(fā)癥。

（2）藥物：

1）糖皮質(zhì)激素：主要藥物。

潑尼松，晨起頓服，3——4周病情逐漸穩(wěn)定，之后以每1——2周減少10%；

減至＜0.5mg/（kg·d）后，進(jìn)一步減慢；

維持劑量盡量＜10mg/d。

【激素沖擊療法】

甲潑尼龍500——1000mg，靜滴，每天一次，連用3——5天為一療程。

用于：急性暴發(fā)性危重SLE，如急進(jìn)性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重溶血性貧血。

2）免疫抑制劑

病情嚴(yán)重者需要在激素基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫抑制劑的治療。

加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng)，減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。

①環(huán)磷酰胺：口服。嚴(yán)重病例可以用靜脈沖擊療法。

②嗎替麥考酚酯：狼瘡腎炎維持治療階段的首選！

③硫唑嘌呤：適用于中等度嚴(yán)重病例或維持治療。

④環(huán)孢素。

⑤抗瘧藥：治療SLE的基礎(chǔ)用藥！硫酸羥氯喹。對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。

3）生物制劑。

4）其他。

【進(jìn)階攻略】

典型的SLE診斷并不困難，非典型的SLE起病緩，進(jìn)展慢，系統(tǒng)損害出現(xiàn)遲，如僅有低熱、關(guān)節(jié)痛和ANA（+），需要有一段觀察時(shí)間方能診斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷是治療的前提，也是重中之重。激素療法和免疫抑制劑的治療是該病的兩個(gè)重要治療藥物，可考點(diǎn)非常多，出題方式多為A型病例題。

【易錯(cuò)易混辨析】

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人也可有類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，所以往往在疾病的早期被誤診為類風(fēng)濕。但與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)痛一般較輕，持續(xù)時(shí)間短；有的病人只有關(guān)節(jié)痛而無(wú)關(guān)節(jié)腫脹。雖然關(guān)節(jié)有晨僵，但持續(xù)時(shí)間短暫。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.在SLE應(yīng)用激素沖擊療法中，下列哪項(xiàng)一般不是適應(yīng)證

A.急性腎衰竭

B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作

C.NP狼瘡的明顯精神癥狀

D.嚴(yán)重溶血性貧血

E.嚴(yán)重血小板減少性紫癜

2.目前治療SLE的主要藥物為

A.非甾體抗炎藥

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多苷

D.環(huán)磷酰胺

E.潑尼松

二、A2型選擇題

1.患者，女，23歲，不規(guī)則低熱伴關(guān)節(jié)痛1個(gè)月，3天來(lái)尿少、水腫，皮膚有瘀斑，化驗(yàn)?zāi)虻鞍祝?+），紅細(xì)胞10個(gè)/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗體（+），首先考慮的診斷是

A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.原發(fā)性腎病綜合征

D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

E.急性腎小球腎炎

三、A3/4型選擇題

女性，21歲，發(fā)熱伴關(guān)節(jié)和肌肉疼痛1個(gè)月，近1周來(lái)偶感口、眼發(fā)干；實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白（+++），顆粒管型6個(gè)/HP，抗SSA抗體陽(yáng)性，抗雙鏈DNA陽(yáng)性。

1.診斷考慮

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并干燥綜合征

B.原發(fā)性腎病綜合征

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.慢性腎炎急性發(fā)作

E.風(fēng)濕熱

2.治療上優(yōu)先考慮下列哪一項(xiàng)藥物

A.甲波尼龍沖擊療法

B.抗瘧藥

C.生物制劑

D.糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺

E.糖皮質(zhì)激素+嗎替麥考酚酯

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE，如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血，而一般不適用于嚴(yán)重血小板減少性紫癜。因?yàn)榇朔N情況即使激素沖擊療法亦無(wú)更顯著的療效。

2.E【答案解析】 迄今為止，全世界都仍以糖皮質(zhì)激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥，這是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素是當(dāng)前最強(qiáng)的抗炎藥物，能有效的緩解患者的癥狀，改善病情，其治療作用是其他藥物無(wú)法替代的。除了糖皮質(zhì)激素外，另一類對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對(duì)于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)同時(shí)給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE爆發(fā)，以及減少激素的需要量。

二、A2型選擇題

1.B【答案解析】 年輕女性，有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、尿蛋白陽(yáng)性、血抗ANA抗體（+），首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

三、A3/4型選擇題

1.A

2.D【答案解析】SLE多見(jiàn)于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見(jiàn)的癥狀；抗SSA抗體陽(yáng)性提示與干燥綜合征有關(guān)，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn)；抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動(dòng)性密切相關(guān)；幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。

本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動(dòng)；常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療；E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。

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