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川崎病主要表現(xiàn)與診斷治療

2019-08-05 08:53 醫(yī)學教育網(wǎng)
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關于臨床助理醫(yī)師兒科學風濕免疫性疾病中“川崎病”相關內容, 相信參加臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試的考生都在關注,為方便大家備考,在此醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理內容如下:

川崎病

1.主要表現(xiàn)

>>發(fā)熱:持續(xù)7——14天或更長,抗生素治療無效。

>>球結合膜:充血。

>>口唇:潮紅,有皸裂或出血,見草莓舌。

>>手足呈硬性水腫,手掌和足底紅斑。

>>皮膚:多形性或猩紅熱樣皮疹。

>>淋巴結:頸部淋巴結腫大。

2.心臟表現(xiàn)

出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。

冠脈損害:多發(fā)于病程2——4周,亦可在恢復期,心梗和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

診斷

診斷標準:發(fā)熱5天以上,伴下列5項表現(xiàn)中4項者,排除其他疾病后,即可診斷:

1.手足變化:急性期手足硬腫、掌跖紅斑;恢復期指、趾端膜狀脫皮。

2.多形性紅斑。

3.眼結合膜充血,非化膿性。

4.口唇充血皸裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳狀突起,呈草莓舌。

5.頸淋巴結腫大。

治療

1.阿司匹林 30——50mg/(kg•d),分3——4次服用,熱退后3天逐漸減量,約2周左右減至3——5mg/(kg•d),維持6——8周;如有冠狀動脈病變時,應延長用藥時間,直至冠狀動脈恢復正常。

2.靜注丙種球蛋白(IVIG) 于發(fā)病早期(10天以內)應用,可迅速退熱,預防冠狀動脈病變發(fā)生。應同時合并應用阿司匹林,劑量和療程同上。

3.糖皮質激素

因糖皮質激素可促進血栓形成,易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復,故一般不用。也不宜單獨應用;但其有顯著的抗炎作用,可與阿司匹林和雙嘧達莫(潘生?。┖喜?。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。

IVIG非敏感型川崎病治療 川崎病患兒在發(fā)病10天內已接受IVIG 2.0g/kg治療,無論一次或分次輸注,若48小時后仍發(fā)熱(高于38℃),或給藥2——7天(甚至2周)后再次發(fā)熱,并符合至少一項川崎病診斷標準者為IVIG非敏感型川崎病。

(1)重復IVIG治療:首劑IVIG后仍發(fā)熱者,建議盡早再次應用IVIG 2.0g/kg一次性輸注。

(2)三聯(lián)治療:在IVIG使用基礎上,聯(lián)合使用腎上腺皮質激素與阿司匹林治療。

預后與隨訪

1.預后 川崎病為自限性疾病,多數(shù)預后良好;病死率約0.5%,死因為心肌梗死或猝死。

2.隨訪 無冠狀動脈病變患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1——2年進行一次全面檢查(包括體檢、ECG和超聲心動圖等);有冠狀動脈瘤者更應長期密切隨訪,每6——12個月一次。

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