常見血液成分的特性和臨床應(yīng)用——臨床助理醫(yī)師輸血章節(jié)考點(diǎn)，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

　　第三節(jié)　再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（AA），簡稱再障，是一種由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因　發(fā)病原因不明確，可能為：

①化學(xué)因素，特別是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等；②病毒感染，特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。臨床上可見到乙型肝炎相關(guān)的再生障礙性貧血病例；③長期接觸X射線、鐳及放射性核素等可影響DNA的復(fù)制，抑制細(xì)胞有絲分裂，干擾骨髓細(xì)胞生成，造血干細(xì)胞數(shù)量減少。

2.發(fā)病機(jī)制　①造血干細(xì)胞受損；②造血微環(huán)境異常；③免疫異常。

【經(jīng)典例題1】

再生障礙性貧血的主要原因是

A.骨髓造血功能衰竭

B.紅細(xì)胞破壞過多

C.紅細(xì)胞壽命縮短

D.造血原料缺乏

E.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

［參考答案］1.A

二、臨床表現(xiàn)

再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染，肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障（急性）和非重型再障（慢性）兩型。

1.重型再障　起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染和敗血癥，貧血多呈進(jìn)行性加重。

2.非重型再障　起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，以皮膚黏膜出血為主，感染偶有發(fā)生，病程較長。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象　主要特點(diǎn)是全血細(xì)胞減少、外周血三系減少及正常細(xì)胞型貧血，另外應(yīng)注意淋巴細(xì)胞比例可相對增高。

重型再障血象特點(diǎn)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.005且絕對值＜15×10⁹/L；②白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜2.0×10⁹/L，中性粒細(xì)胞＜0.5×10⁹/L；③血小板計(jì)數(shù)＜20×10⁹/L。以上三點(diǎn)滿足兩點(diǎn)即為重型再障。

2.骨髓象　非重型再障和重型再障均有多部位骨髓增生減低、骨髓三系減少、非造血細(xì)胞增多以及骨髓小?？仗摰奶攸c(diǎn)，兩者的區(qū)別在于重型再障程度更重。

【知識鏈接】

1.再生障礙性貧血的三系減少主要指哪三系？

再障的三系減少包含了外周血細(xì)胞三系和骨髓三系均減少。外周血三系減少主要是指：紅細(xì)胞、白細(xì)胞以及血小板減少。骨髓三系減少是：粒系（粒細(xì)胞）、紅系（紅細(xì)胞）以及巨核系（巨核細(xì)胞）減少。

2.再生障礙性貧血具有全血細(xì)胞減少的特點(diǎn)，為什么淋巴細(xì)胞比例會相對增高？主要是因?yàn)椋孩倭馨图?xì)胞并非完全來源與骨髓，還來源于淋巴器官或淋巴組織，因而影響相對較小；②其他血細(xì)胞明顯降低，突顯淋巴細(xì)胞比例相對增高。

四、診斷與鑒別診斷

1.診斷　再障的診斷：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，淋巴細(xì)胞比例增高。體檢一般無肝、脾大。骨髓多部位增生減低或重度減低。除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，一般抗貧血藥物治療無效。重型再障的診斷見上述實(shí)驗(yàn)室檢查。

2.鑒別診斷

五、治療原則

再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。重型再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療，非重型再障則以雄激素為主綜合性治療。

1.對癥治療　控制感染、輸血、止血等。

2.免疫抑制治療?、倏剐叵偌?xì)胞球蛋白（ATG）或抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG），主要用于重型再障；②環(huán)孢素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障，適用于所有再障。

3.促進(jìn)造血?、傩奂に?，適用于所有再障，常選用4種中的一種：丙酸睪酮、司坦唑醇（康力龍）、達(dá)那唑、十一酸睪酮（安雄）。不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、水鈉潴留等；②造血生長因子：適用于全部再障尤其是重型再障。

4.造血干細(xì)胞移植　一般年齡在40歲以下、輸血較少者成功率較高。

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