內科主治醫(yī)師考試有關于嗜鉻細胞瘤的知識點需要掌握,醫(yī)學教育網整理幫助您復習,預祝您考試順利通過
(1)定義:起源于腎上腺髓質、交感神經節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,醫(yī)學教|育網搜集整理這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。本病以20~50歲最多見。
(2)臨床表現:以心血管癥狀為主,兼有其他系統(tǒng)的表現。
一、心血管系統(tǒng)表現
1、高血壓:為最主要癥狀,有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型,持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇。醫(yī)學教|育網搜集整理其中陣發(fā)性高血壓型是其特征性表現。
2、低血壓、休克:本病可以發(fā)生低血壓,甚至休克;或出現高血壓和低血壓相交替的表現。這種患者還可發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等,而被誤診為急腹癥、急性心肌梗死或感染性休克。
3、心臟表現:大量的兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心肌病伴心律失常,或心肌退行性變、壞死;或因持久性高血壓而發(fā)生心肌肥厚、心臟擴大、心衰等。
二、代謝紊亂
1、基礎代謝增高:氧耗量增加,基礎代謝增高,而甲狀腺功能正常。代謝亢進可引起發(fā)熱、消瘦。
2、糖代謝紊亂:兒茶酚胺為升糖激素,可加速肝糖原分解,抑制胰島素分泌,肝糖異生加強,引起高血糖,糖耐量減低等。
3、脂代謝紊亂:脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高。
4、電解質代謝紊亂:少數患者可出現低鉀血癥,也可出現高鈣血癥。
三、其他臨床表現
1、消化系統(tǒng):兒茶酚胺(CA)使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱,Oddi括約肌張力增高,表現為便秘、腹脹,膽汁潴留、膽結石等。
2、腹部腫塊:少數病人在腹部可捫及包塊。惡性嗜鉻細胞瘤可轉移到肝,引起肝大。
3、泌尿系統(tǒng):病程長、病情重可發(fā)生腎功能減退。膀胱內嗜鉻細胞瘤患者排尿時常引起高血壓發(fā)作,可出現膀胱擴張,無痛性肉眼血尿,膀胱鏡檢查可做成診斷。
4、血液系統(tǒng):在大量腎上腺素作用下,血容量減少,血細胞重新分布,周圍血中白細胞增多,有時紅細胞也增多。
5、伴發(fā)其他疾?。嚎砂榘l(fā)一些因基因種系突變而致的遺傳性疾病,醫(yī)學教|育網搜集整理如2型多發(fā)性內分泌腺瘤?。ㄔ┗騌EI突變)、1型多發(fā)性神經纖維瘤(抑癌基因NF-1突變)等。