一、病因：

1.支氣管、肺疾病

2.胸廓運動障礙性疾病

3.肺血管疾病

二、發(fā)病機理：

1.肺動脈高壓的形成：

（1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。

（2）解剖學因素：肺小動脈血管炎甚至完全閉塞，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，毛細血管網(wǎng)毀損，肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。

（3）血容量增多和血液粘稠度增加：繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加，缺氧使醛固酮增加、腎小動脈收縮，導致鈉水潴留，血容量增多。2.心臟病變和心衰

3.其它重要器官的損害

三、臨床表現(xiàn)：

1.肺心功能代償期：慢阻肺的表現(xiàn)。肺氣腫征，呼吸音減弱，心濁音界不易叩出，心音遙遠，P2亢進，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，劍突下心臟搏動，頸靜脈充盈，肝上界及下緣明顯下移。

2.肺心功能失代償期：呼衰心衰

四、實驗室檢查：

1.X線：右下肺動脈干擴張，橫徑≧15mm，橫徑與氣管橫徑之比≧1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≧3mm；右心室肥大征

2.心電圖：電軸右偏，重度順時針向轉(zhuǎn)位，RV1+SV5>=1.05mv，肺性p波，RBBB，低電壓圖形

五、并發(fā)癥：

1.肺性腦病2.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC

六、治療：

（一）急性加重期：

1.控制感染

2.通暢呼吸道糾正缺氧和二氧化碳潴留

3.控制心衰：

（1）利尿劑：作用輕，劑量小

（2）正性肌力藥：劑量小，作用快，排泄快。

應用指征：a. 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復浮腫的心衰患者b.以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者c.出現(xiàn)急性左心衰（3）血管擴張劑的應用4.控制心律失常

（二）緩解期

（三）營養(yǎng)療法