一旦確定了腫瘤的組織學診斷和分級就要檢查遠處轉移情況。多學科之間合作（包括外科、放療科和腫瘤科）可以幫助病人設計最有效的治療方案。

　　盡管手術仍是軟組織腫瘤治療的主要手段，但手術范圍需要與后續(xù)的放療和化療做到最佳的結合，這個問題目前仍然有爭議。多學科合作的治療必須要衡量治療方法，以便在減少局部復發(fā)、遠處轉移和保留功能、提高生活質量之間保持平衡。適當范圍的外科切除仍然是整個治療中最重要的部分。總體上，切除范圍取決于腫物大小、與正常結構（如：重要神經血管束）的解剖關系和手術后破壞的功能。如果有很可能嚴重破壞功能，最關鍵的問題就是手術方案能否將輔助或新輔助放療、化療減到最小程度。對于直徑小于5cm的皮下或肌肉間高度惡性軟組織肉瘤或任何體積的低度惡性肉瘤，手術范圍應當包括腫瘤周圍肌肉脂肪組織1-2cm的邊緣。如果切除邊緣非常窄或有肌肉外浸潤，切除部位要進行輔助放療以減少局部復發(fā)的可能。但許多腫瘤的手術后放療可能不是嚴格按照分級需要來篩選的。Rydholm和Baldini報道皮下和肌肉間肉瘤只采用擴大范圍腫瘤切除后局部復發(fā)率只有5-10％.

　　直徑大于5cm的高度惡性肉瘤有幾種治療方法，其目標是不僅可以控制局部復發(fā)而且降低全身轉移的幾率。全身化療的效果與肉瘤的組織學分型相關。在尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤的治療中，經常使用新輔助化療。由于這些特殊腫瘤類型轉移率非常高，即使原發(fā)腫瘤已經切除，輔助化療也是需要的。全身化療對于其他組織學類型的軟組織肉瘤的價值仍然有爭議。腫瘤組織學類型和部位對預測化療敏感性非常重要，這樣也可以幫我們判定化療有無益處。大部分隨機化療實驗表明對總體存活率并沒有明顯影響。但化療確實能提高無疾存活率、控制局部或病灶周圍復發(fā)。這些試驗數(shù)據大部分來自還沒有使用異環(huán)磷酰胺的年代。在意大利有一組采用表阿霉素加異環(huán)磷酰胺的隨機治療實驗，盡管這個實驗的設計只觀察無疾存活的變化（而且只進行了相對較短時間的隨訪），試驗結果表明復發(fā)率和總體存活率的提高與全身化療管理關系密切。在輔助化療作為所有肉瘤的標準治療之前，這個結果仍需要進一步證實。假設上述的隨機化療試驗沒有代表性或全身化療沒有明顯優(yōu)點，那么手術前就可以仔細選擇一些較大的、可能對表阿霉素和異環(huán)磷酰胺有反應的高度惡性腫瘤使用包括這兩種藥物的新輔助化療方案，醫(yī)學教|育網|收集整理如：滑膜肉瘤和粘液性/圓形細胞脂肪肉瘤。

　　對于較大的肢端高度惡性肉瘤已經有了一套化療、放療和手術方案，總體上有三種方法：

　　1.新輔助化療>手術>輔助化療+手術后放療。

　　2.新輔助化療與術前放療穿插>手術>輔助化療。

　　3.新輔助化療>術前放療>手術>輔助化療。

　　術前單獨給與化療的一個優(yōu)點（方法1）是可以確定肉瘤對這種治療是否有反應，并且可以避免附加的輔助化療對有抗性的病人產生毒性損害。

　　腹膜后和腹腔的肉瘤對于負責治療的內科醫(yī)生來說尤其是一個復雜的挑戰(zhàn)。這些腫瘤體積大、很容易侵犯鄰近器官，手術很難將其邊緣完全清除，腹膜后肉瘤存活率是肢端軟組織肉瘤的20～40％。腹膜后肉瘤最重要的預后判定因素是手術切除的完整性和組織學分級。盡管采取積極的腫瘤根除手術，局部復發(fā)仍然是個很大的問題，最終會導致許多病變無法切除病人死亡。高分化和去分化脂肪肉瘤占腹膜后肉瘤的大部分，經常在腹膜后局部復發(fā)或多中心復發(fā)。在去分化高度惡性脂肪肉瘤中只有20％發(fā)生肺轉移。相比之下，腹膜后高度惡性平滑肌肉瘤病人有50％發(fā)生肺或肝轉移，這通常是治療效果差的原因。