【血液系統(tǒng)】

　　1.男性，34歲，診斷急粒白血病M3，化療時突發(fā)DIC，并迅速發(fā)展到消耗性低凝期，下列檢查結(jié)果，哪項是不符合的

　　A.血小板數(shù)明顯減少

　　B.凝血酶原時間縮短

　　C.纖維蛋白原濃度降低

　　D.血小板因子4水平增高

　　E.抗凝血酶Ⅲ水平減低

　　【參考答案】B

　　【解析】

　　題中述患者發(fā)展到消耗性低凝期，此時凝血因子和血小板消耗（ACE正確），纖維溶解處于亢進狀態(tài)，APTT應(yīng)是延長，故選項B錯誤。血小板因發(fā)揮凝血作用，其分泌的血小板第4因子增加（血小板第4因子有抑制肝素的作用）。D正確。

　　凝血酶原時間的臨床意義

　　凝血酶原時間延長見于：

　　先天性凝血因子缺乏，如凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纖維蛋白原缺乏。

　　獲得性凝血因子缺乏：如繼發(fā)性/原發(fā)性纖維蛋白溶解功能亢進、嚴重肝病等；使用肝素，血循環(huán)中存在凝血酶原、因子Ⅴ、因子VII、因子Ⅹ及纖維蛋白原的抗體，可以造成凝血酶原時間延長。

　　凝血酶原時間縮短見于：婦女口服避孕藥、血栓栓塞性疾病及高凝狀態(tài)等。

　　2.慢粒患者白細胞計數(shù)200×10⁹／L，服用大量馬利蘭后出現(xiàn)趾指關(guān)節(jié)腫痛，其原因

　　A.中毒性關(guān)節(jié)炎

　　B.類風濕性關(guān)節(jié)炎

　　C.繼發(fā)性痛風

　　D.白血病關(guān)節(jié)浸潤

　　E.風濕性關(guān)節(jié)炎

　　【參考答案】C

　　【解析】

　　未經(jīng)治療的慢性粒細胞性白血病人血液與尿中尿酸常常較高。如果使用大量的馬利蘭容易導致血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風性關(guān)節(jié)炎。

　　馬利蘭又叫白消安，適用于慢性粒細胞白血病慢性斯的緩解治療，雖然其不能治愈該癥，但能非常有效地減輕粒細胞的總負荷，緩解癥狀及改善患者狀態(tài)。

　　馬利蘭的不良反應(yīng)。

　?。?）常見的為造血系統(tǒng)不良反應(yīng)，可致粒細胞缺乏、血小板減少，長期用藥可產(chǎn)生骨髓抑制、并發(fā)藥物性再生障礙性貧血，嚴重者需及時停藥。

　　（2）長期用藥或用藥量過大可出現(xiàn)肺纖維化、皮膚色素沉著、高尿酸血癥及性功能減退、男性乳房女性化、睪丸萎縮、女性月經(jīng)不調(diào)等。

　?。?）白內(nèi)障、多型紅斑皮疹、結(jié)節(jié)性多動脈炎為罕見的不良反應(yīng)。長期大量服用可致嚴重骨髓再生障礙。有月經(jīng)失調(diào)，胎兒發(fā)育障礙，色素沉著，脫發(fā)，皮疹，男性乳腺發(fā)育，睪丸萎縮，肺纖維化。此藥可引起膽汁郁積、黃疸、氨基轉(zhuǎn)移酶升高。個別患者長期服用此藥可引起腎上腺皮質(zhì)功能低下，它也可引起男、女生殖腺功能失常。有報告此藥治療支氣管癌243例中4例發(fā)生急性白血病。

　　 醫(yī)學教育網(wǎng)2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：《答疑周刊》第09期