腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

　　腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類，原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（primary adrenal insufficiency）又稱愛迪生?。ˋddison's disease）。病因?yàn)椋耗I上腺結(jié)核；特發(fā)性腎上腺萎縮特發(fā)性；先天性腎上腺發(fā)育不良癥

　　女性，32歲，消瘦，乏力，皮膚色素沉著伴體位性頭暈2年，繼發(fā)閉經(jīng)1年，既往無結(jié)核病史，血糖13.1mmol／L，尿酮體（+++），血皮質(zhì)醇低，抗腎上腺抗體和抗胰島細(xì)胞抗體均陽性，診斷應(yīng)為

　　A.腎上腺皮質(zhì)功能低下

　　B.糖尿病1型

　　C.卵巢功能早衰

　　D.糖尿病2型

　　E.自身免疫性內(nèi)分泌多腺體病

　　答案：本題選E。題中患者表現(xiàn)為多個(gè)內(nèi)分泌器官功能障礙，且有兩種內(nèi)泌腺抗體陽性，診斷需考慮自身免疫性多發(fā)內(nèi)分泌腺體病綜合征。

　　教材中有如下描述：自身免疫性多發(fā)內(nèi)分泌腺體病綜合征PAS是指在同一個(gè)體發(fā)生兩個(gè)或兩個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病，腺體病變以功能減退為主，偶也有功能亢進(jìn)與功能減退合并存在。很多PAS患者的血清中存在各種器官特異性自身抗體。

　　皮質(zhì)醇增多癥最常見的病因?yàn)?

　　A.腎上腺皮質(zhì)腺瘤

　　B.雙腎上腺皮質(zhì)增生

　　C.腎上腺皮質(zhì)腺癌

　　D.異位ACTH綜合征

　　E.醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素過多

　　答案：本題選B。

　　皮質(zhì)醇增多癥（hypercorrisolism）又名庫欣縮合征，各病因的相對(duì)發(fā)病率依次為：垂體疾病所致者70%；腎上腺腺瘤和癌約占15%，而異位ACTH綜合征約占15%。

　　垂體疾病分泌過多的ACTH使得雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。

　　下列疾病中，早期治療預(yù)后最好的是

　　A.腎上腺皮質(zhì)增生

　　B.腎上腺皮質(zhì)腺癌

　　C.異源ACTH綜合征

　　D.不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)增生

　　E.腎上腺皮質(zhì)腺瘤

　　答案：本題選E。

　　腎上腺皮質(zhì)腺瘤常為單側(cè)，手術(shù)摘除盡可能保留腺瘤外其他正常腎上腺組織，故術(shù)后罕見復(fù)發(fā)者（注：教材里用罕見一詞評(píng)價(jià)本病的術(shù)后復(fù)發(fā)情況，說明手術(shù)效果非常好），術(shù)后醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-原創(chuàng)可能出現(xiàn)一過性腎上腺皮質(zhì)功能減退，需及時(shí)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。

　　關(guān)于腎上腺腺癌，哪項(xiàng)不正確

　　A.可發(fā)生低鉀性堿中毒

　　B.病程長(zhǎng)，發(fā)展緩慢

　　C.血中ACTH常降低

　　D.女性病人常有明顯的男性化

　　E.不被大劑量地塞米松抑制

　　答案：本題選B。

　　腎上腺腺癌：少見，約占1%。在組織學(xué)上很難與腺瘤區(qū)分，但通常癌較腺瘤大（直徑>3cm），癌體內(nèi)常示出血、壞死以及多形細(xì)胞，生長(zhǎng)快，呈浸潤(rùn)性，易早期轉(zhuǎn)移。CT和B超常見鈣化。癌腫除分泌醛固酮外，也可同是分泌其他皮質(zhì)類固醇如醛固酮的前體物、糖皮質(zhì)類固醇或性激素等。

　　A.可發(fā)生低鉀性堿中毒：分泌醛固酮

　　B.病程長(zhǎng)，發(fā)展緩慢：錯(cuò)，癌生長(zhǎng)快，呈浸潤(rùn)性，易早期轉(zhuǎn)移。

　　C.血中ACTH常降低：分泌糖皮質(zhì)激素，反饋性抑制ACTH分泌，故血中ACTH常降低

　　D.女性病人常有明顯的男性化：分泌性激素。

　　E.不被大劑量地塞米松抑制：因分泌糖皮質(zhì)激素，故不被大劑量地塞米松抑制。

　　增生型皮質(zhì)醇增多癥伴垂體微腺瘤下列治療方案中應(yīng)首先

　　A.雙腎上腺全切加垂體放療

　　B.一側(cè)腎上腺全切，一側(cè)大部分切除

　　C.腎上腺次全切除加垂體放療

　　D.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤

　　E.腎上腺次全切除加神經(jīng)遞質(zhì)抑制劑

　　答案：本題選D。增生型皮質(zhì)醇增多癥是由垂體微腺瘤所導(dǎo)致的，摘除了垂體微腺瘤，皮質(zhì)醇增多癥自然緩解，若垂體微腺瘤過小暫未發(fā)現(xiàn)或不宜切除，為控制癥狀可考慮手術(shù)一側(cè)腎上腺全切，一側(cè)大部分切除。