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1.透析相關性淀粉樣變透析相關性淀粉樣變是長期透析病人(血透或腹透)常見的全身性致殘性的并發(fā)癥,病變主要侵犯關節(jié)及關節(jié)周圍組織、導致骨和關節(jié)致殘性病變。尸解證實組織的淀粉樣物質(zhì)沉積常較疾病的臨床癥狀和放射影像學表現(xiàn)為早。
?。?)腕管綜合征:多為透析相關性淀粉樣變的早期臨床表現(xiàn),主要由β2-微球蛋白淀粉樣物沉著于腕管內(nèi)的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韌帶,造成腕管腔相對狹小,腕管內(nèi)壓上升,正中神經(jīng)受壓所致。臨床表現(xiàn)有手痛、麻木、感覺遲鈍、魚際肌萎縮和功能障礙。叩擊腕部正中神經(jīng)不僅可引起局部疼痛,而且可引起遠離叩擊部位的正中神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛和感覺遲鈍(Tinel征陽性)。讓患者手腕屈曲,兩手相對,醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理則可引起食指、中指和環(huán)指橈側感覺喪失(Phalens征陽性)。
?。?)骨關節(jié)病:在長期透析的病人中常常出現(xiàn)骨關節(jié)病。關節(jié)疼痛為突出的臨床表現(xiàn)。主要累及肩關節(jié),多為雙側性,在透析期間加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可導致關節(jié)活動度減低,特別易影響肩關節(jié)、腕關節(jié)、手指關節(jié)。慢性手指屈肌肌腱滑膜炎會造成病變手指伸肌功能的漸進性喪失,伴有扳機指癥狀。也可出現(xiàn)關節(jié)腫脹、關節(jié)積液和復發(fā)性關節(jié)囊積血。
?。?)破壞性關節(jié)?。憾喟l(fā)生在長期透析的病人中,破壞性脊柱關節(jié)病主要累及頸椎并常為多發(fā)性。特點是椎間隙變窄,相鄰椎板受侵蝕,骨質(zhì)破壞。無骨贅生成。病變可呈快速進行性加重。病變累及棘突關節(jié),產(chǎn)生嚴重的脊柱前移和神經(jīng)受壓癥狀。放射影像學改變出現(xiàn)的較早,但臨床常常無癥狀或僅有輕微的疼痛,偶可引起嚴重的神經(jīng)并發(fā)癥。
?。?)囊性骨損害與病理性骨折:囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨性改變,數(shù)量及大小隨時間延長而增加,發(fā)生于滑膜關節(jié)附近,多見于手關節(jié)、腕關節(jié)、肩關節(jié)、肱骨,股骨、股骨頭、髖、足關節(jié)及頸椎等處,發(fā)生在股骨頭或髖臼處的囊性骨損害易導致病理性骨折。
?。?)全身性淀粉樣變:透析性淀粉樣變表現(xiàn)為系統(tǒng)性疾病,由β2-微球蛋白淀粉樣沉積物累及心、肝、脾、肺、血管等多處組織??梢?a href="http://m.serviciosjt.com/jibing/xinjibing/" target="_blank" title="心肌病" class="hotLink" >心肌病變和心力衰竭,胃腸道出血、穿孔,皮膚的β2-微球蛋白淀粉樣沉積等。
2.與結晶物相關性關節(jié)炎未接受透析的腎衰患者常見的痛風病,在血液透析病人少見,因為血液透析能有效地從血漿中去除尿酸。焦磷酸鈣二羥化合物的結晶沉積性疾病也罕見。草酸鈣沉積可能引起軟骨鈣質(zhì)沉積病以及滑膜、皮膚和關節(jié)周圍發(fā)生鈣化。累積屈肌腱會產(chǎn)生手指屈曲痙攣和急性炎癥或慢性炎癥,但關節(jié)積液內(nèi)細胞很少。另外,慢性腎衰病人,當血透不能夠有效地去除草酸鹽時便會發(fā)生草酸鹽沉積癥。食入過量草酸鹽前體物質(zhì)如維生素C時更易發(fā)生。
磷酸鈣為磷灰石結晶的主要成分,也是透析病人關節(jié)周圍含鈣物質(zhì)沉積的主要成分。沉積物的大小變化很大,小的可為關節(jié)旁鈣化點,大的成假瘤性腫塊,影響關節(jié)運動。雖然這些關節(jié)旁鈣化物無癥狀者居多,也可以引起急性關節(jié)炎。隨著對高磷血癥充分治療后,關節(jié)病發(fā)作減少。
根據(jù)臨床表現(xiàn)特點,結合骨活檢示囊性病變中含β2-微球蛋白淀粉樣物質(zhì)。就可以診斷。