【提問(wèn)】明確診斷庫(kù)欣綜合癥，用哪種檢查？血漿皮質(zhì)醇對(duì)嗎？

【回答】學(xué)員frankxzmc，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

庫(kù)欣綜合癥(Cushing's syndrome)，又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism)，是指各種原因引起腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素所致疾病的總稱(chēng)。臨床主要有向心性肥胖，多血質(zhì)面容，水牛背，多毛，痤瘡等，除此之外，患者在腹部和大腿上還可發(fā)現(xiàn)大致縱行分布的寬菱形的紫紅色條紋，稱(chēng)之為紫紋，月經(jīng)紊亂，高血壓，骨質(zhì)疏松也不少見(jiàn)，少數(shù)可伴有雄激素，鹽皮質(zhì)激素，泌乳素，ACTH（一種促進(jìn)糖皮質(zhì)激素分泌的激素）過(guò)多分泌的表現(xiàn)，如男性化，電解質(zhì)紊亂，溢乳，色素沉著等。 糖皮質(zhì)激素是由腎上腺分泌的，腎上腺這一功能又受垂體調(diào)節(jié)。

根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制，本病可分為：1.ACTH依賴(lài)型皮質(zhì)醇增多癥2.非ACTH依賴(lài)型皮質(zhì)醇增多癥3.醫(yī)源性類(lèi)皮質(zhì)醇增多癥 。

庫(kù)欣綜合癥-診斷檢查

1、實(shí)驗(yàn)室檢查

明確病因由于各種原因所致之皮質(zhì)醇癥的表現(xiàn)十分相似，單靠臨床表現(xiàn)往往不能確定病因。需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查，區(qū)別病因是垂體性、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常。

a、血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測(cè)定：血漿皮質(zhì)醇增高，失去晝夜節(jié)律，能確定診。尿中游離皮質(zhì)醇水平是反映皮質(zhì)醇分泌最直接和可靠的方法。

b、地塞米松抑制試驗(yàn)：大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，是根據(jù)垂體分泌ACTH受皮質(zhì)醇水平的負(fù)反饋調(diào)節(jié)設(shè)計(jì)，皮質(zhì)醇抑制超過(guò)50％提示為垂體性皮質(zhì)醇增多癥，而腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合癥不被移植。

c、血漿ACTH測(cè)定：對(duì)病因診斷有重要價(jià)值，正常人血漿ACTH濃度為4—22pmol/L。庫(kù)欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示為A此H依賴(lài)性病變，確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法，是測(cè)定顳骨巖部靜脈竇內(nèi)ACTH濃度，并與外周血中的濃度比較，通過(guò)左右兩側(cè)比較，可確定微腺癌的位置，但這是一種侵入性方法，有較多并發(fā)。

d、美替拉酮試驗(yàn)和CRT興奮試驗(yàn)：美替拉酮試驗(yàn)?zāi)荑b別庫(kù)欣病和異位ACTH綜合癥，前者血漿ACTH增高而皮質(zhì)醇降低。后者ACTH不增高而皮質(zhì)醇降低。CRH（ACTH釋放激素）興奮試驗(yàn)，僅庫(kù)新病有反應(yīng)，血漿ACTH及皮質(zhì)醇增高，其他均無(wú)反應(yīng)，由于近年來(lái)影像學(xué)定位已取得重大進(jìn)展。常常不必要再采取煩瑣的生化檢測(cè)。

2、ct檢查

影像學(xué)定位診斷CT和MRI對(duì)腎上腺疾病定位準(zhǔn)確。

【追問(wèn)】如題

【回答】學(xué)員frankxzmc，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

初診的話選尿皮質(zhì)醇。明確需要小劑量地塞米松試驗(yàn)。

【追問(wèn)】如題

【回答】學(xué)員frankxzmc，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測(cè)定：血漿皮質(zhì)醇增高，失去晝夜節(jié)律，能確定診斷。

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)分泌系統(tǒng)