支鏈氨基酸的α-酮基類似物具有獨(dú)特特性。由于氨基轉(zhuǎn)移至酮基類似物利用了氮，故而抑制了尿素產(chǎn)生。這現(xiàn)象首先從進(jìn)低熱量、低蛋白并補(bǔ)充酮亮氨酸飲食的肥胖病人身上見到，隨后在給補(bǔ)充酮基類似物飲食的腎功能不全病人身上也見到。尿素生成抑制能持續(xù)至停補(bǔ)酮基類似物后8天（滯留現(xiàn)象）。這種抑制與支鏈氨基酸轉(zhuǎn)移酶活性增加、導(dǎo)致支鏈酮基類似物不易發(fā)生氧化脫羧相關(guān)。

1、影響

除了重新利用氮，酮基類似物還有刺激蛋白合成和抑制蛋白分解的能力。特別是酮亮氨酸，或許還有亮氨酸，在離體試驗(yàn)中可以增加蛋白合成。這種酮基類似物引起多核糖體聚合增加。而且，酮亮氨酸能刺激氨基轉(zhuǎn)移酶活性。根據(jù)MITCH試驗(yàn)在正常生理狀態(tài)和尿毒癥病人中，酮亮氨酸和亮氨酸均可通過增加蛋白合成和/或減低蛋白降解而在蛋白質(zhì)代謝中起重要作用。此外，給予酮基類似物還可部分校正尿毒癥病人的氨基酸構(gòu)成，而且，含硫氨基酸攝入的減少也使得代謝性酸中毒得以糾正。

另外，由于食用補(bǔ)充氨基酸/酮酸的低蛋白飲食能降低尿蛋白的排泄，而有助于血漿白蛋白升高和維持營養(yǎng)狀態(tài)各項(xiàng)指標(biāo)于正常范圍。

2、對超濾的影響

與其它氨基酸相比較，支鏈氨基酸和其酮基類似物對腎臟超濾均無刺激作用。支鏈氨基酸約占人類必需氨基酸的一半，并在口服時(shí)可避免肝臟大量降解。用極低蛋白飲食補(bǔ)充支鏈氨基酸酮基類似物治療，并未見到氨基酸治療時(shí)常有的刺激胰高血糖素分泌和繼之出現(xiàn)的胰高血糖素誘導(dǎo)肝細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷腺苷分泌現(xiàn)象。這樣，最重要的慢性腎功能衰竭刺激介質(zhì)減少了，腎功能不全進(jìn)展將被延緩。

3、代謝性酸中毒

代謝性酸中毒在慢性腎功能衰竭時(shí)很常見，是由氫離子排泄障礙引起。大部分氫離子來自含硫氨基酸的代謝。酸中毒在蛋白代謝、糖耐量、骨代謝等方面有許多有害影響。只有嚴(yán)格降低或抑制動物源性蛋白才易于糾正代謝性酸中毒。由于代謝性酸中毒能增加支鏈氨基酸降解和蛋白分解，并抑制白蛋白合成，故糾正這一紊亂對攝入低蛋白飲食的病人就顯得尤其重要。

4、鈣磷代謝

不含動物蛋白的低蛋白飲食降低了磷的攝入，而且本品含鈣（酮基類似物的鈣鹽），這對鈣磷代謝和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)都具有益作用。另外，本品有不可否認(rèn)的降低血磷作用，該作用是通過腸道形成不可溶性鈣－磷酸鹽從而阻擋磷吸收而發(fā)揮。多于80%的病人，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)能得以改善。另有報(bào)道，添加了本品的極低蛋白飲食有防止或改善腎性骨營養(yǎng)不良的作用。這種治療方法能降低酸負(fù)荷、減少磷攝入，其中本品還有“磷酸鹽結(jié)合”作用，故在減低甲狀旁腺功能亢進(jìn)上療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的限蛋白飲食。

5、代謝紊亂

很多研究應(yīng)用糖耐量試驗(yàn)、高血糖夾技術(shù)、間接熱量測定、及核素葡萄糖標(biāo)記等方法，在尿毒癥病人中發(fā)現(xiàn)極低蛋白飲食添加酮基類似物可以糾正大多數(shù)碳水化合物代謝紊亂。有益效應(yīng)包括組織對胰島素敏感性提高（甚至在尿毒癥期的糖尿病病人和循環(huán)中胰島素水平降低，后者與胰島素代謝清除率增加及胰島素抑制內(nèi)源性葡萄糖產(chǎn)生作用改善相關(guān)。使用極低蛋白飲食添加酮基類似物治療后，胰島素抵抗降低、高胰島素血癥減輕、能量產(chǎn)生率增加，這就使該治療能非常好地適用于尿毒癥病人，特別是已進(jìn)入慢性腎功能衰竭的Ⅱ型糖尿病肥胖病人（此類病人正在增多）。

6、脂代謝紊亂

臨床研究顯示，補(bǔ)充本品的極低蛋白飲食能降低血中甘油三酯水平，增加高密度脂蛋白膽固醇水平。這些結(jié)果很重要，因?yàn)榧铀傩詣用}粥樣硬化在尿毒癥病人中很常見。