【提問】

174.患者，男性，27歲，勞累時心悸，胸骨后疼痛1年。查體可聞及主動脈瓣區(qū)收縮期粗糙的噴射性雜音，主動脈瓣區(qū)第二心音減弱。X線檢查示：左室擴大和升主動脈擴張?？赡艿脑\斷是( ? )

A.冠心病心絞痛

B.非梗阻性肥厚型心肌病

C.主動脈瓣狹窄

D.主動脈瓣關閉不全

E.高血壓性心臟病

請老師分析一下主動脈狹窄和肥厚梗阻性心臟病的鑒別要點

謝謝~~~~~~~~~~

【回答】答復:

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態(tài)的心肌病。

50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機制不明確。

發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細胞內(nèi)高鈣，使心肌對兒茶酚胺反應性增強，引起心室肌高動力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負壓效應，吸引二尖瓣前葉明顯前移（SAM征），造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導致心肌缺血壞死和纖維化。

主動脈縮窄的嬰兒可因動脈導管關閉和遠端的灌注減少突然發(fā)生心衰,循環(huán)衰竭和嚴重的代謝性酸中毒.大齡兒童上肢的血壓相對高于下肢,并且有絕對的高血壓.肺動脈聽診區(qū)有柔和放射性的雜音,但在背部聽診更響,常常提示主動脈縮窄的部位.與上肢動脈相比,股動脈搏動雖可觸及但常常減弱或延遲,X線胸片可看到由于血流增加和乳腺內(nèi)動脈擴張引起的肋骨切跡,但常在10~12歲才可見到.

所有的兒童,在肩胛骨處能觸及擴張的側(cè)支血管.心電圖常是正常的,但有時可有左室肥厚,而X線示心臟正常大小,左前斜位主動脈縮窄.導管和造影不必要,除非表現(xiàn)出有明顯相關的缺損(如主動脈縮窄,主動脈瓣功能不全,二尖瓣疾病,室間隔缺損),或有征象顯示狹窄部位不在通常的左鎖骨下動脈遠端的部位或要比通常的大.

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學（含傳染病學）