腎小球疾病的簡(jiǎn)介：

腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性：原發(fā)性腎小球疾病常病因不明，繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）的腎小球損害，遺傳性腎小球疾病為異常遺傳基因所致的腎小球疾病。原發(fā)性腎小球疾病占腎小球疾病中的大多數(shù)，是我國(guó)引起慢性腎衰竭的主要原因。

（一）發(fā)病機(jī)制

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。一般認(rèn)為，免疫機(jī)制是始發(fā)機(jī)制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)（如補(bǔ)體、白細(xì)胞介素、活性氧等）參與，最后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在慢性進(jìn)展過(guò)程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與。

1.免疫反應(yīng)：體液免疫主要指循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）和原位免疫復(fù)合物，在腎炎發(fā)病機(jī)制中作用已得到公認(rèn)，細(xì)胞免疫在某些類(lèi)型腎炎中的重要作用也得到肯定。

（1）體液免疫可通過(guò)下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物（IC）：①循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：某些外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內(nèi)源性抗原（如天然DNA）可刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循環(huán)中形成CIC，CIC在某些情況下沉積或?yàn)槟I小球所捕捉，并激活炎癥介質(zhì)后導(dǎo)致腎炎產(chǎn)生。一般認(rèn)為腎小球系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下IC沉積常為CIC的發(fā)病機(jī)制。②原位免疫復(fù)合物形成：系指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（如腎小球基底膜抗原或臟層上皮細(xì)胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成IC，并導(dǎo)致腎炎。一般認(rèn)為腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)IC主要與原位IC發(fā)病機(jī)制相關(guān)。

（2）細(xì)胞免疫：微小病變腎病腎小球內(nèi)無(wú)IC沉積證據(jù)，但研究顯示患者淋巴細(xì)胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。急進(jìn)性腎炎早期腎小球內(nèi)?？砂l(fā)現(xiàn)較多的單核細(xì)胞。近年來(lái)有動(dòng)物腎炎模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù)，故細(xì)胞免疫在某些類(lèi)型腎炎發(fā)病機(jī)制中的重要作用已得到認(rèn)可。但細(xì)胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎，長(zhǎng)期以來(lái)一直尚有不同看法。

2.炎癥反應(yīng)：臨床及實(shí)驗(yàn)研究顯示始發(fā)的免疫反應(yīng)必須引起炎癥反應(yīng)才能導(dǎo)致腎小球損傷及其臨床癥狀。炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)可分成炎癥細(xì)胞和炎癥介質(zhì)兩大類(lèi)，炎癥細(xì)胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可趨化、激活炎癥細(xì)胞，各種炎癥介質(zhì)間又相互促進(jìn)或制約，形成一個(gè)十分復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)關(guān)系。

（1）炎癥細(xì)胞：主要包括單核-巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板等。炎癥細(xì)胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)，造成腎小球炎癥以及病變慢性進(jìn)展。腎小球固有細(xì)胞（如系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞）具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體，能分泌多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)，它們?cè)谀I小球免疫介導(dǎo)性炎癥中并非單純的無(wú)辜受害者，而有時(shí)是主動(dòng)參與者。

（2）炎癥介質(zhì)：補(bǔ)體、活性氧、細(xì)胞黏附分子、酶類(lèi)（如膠原酶）、凝血及纖溶系統(tǒng)因子，其他生物活性物質(zhì)如內(nèi)皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長(zhǎng)因子（如白細(xì)胞介素）、細(xì)胞因子（如腫瘤壞死因子）、前列腺素、5-羥色胺等。

3.非免疫機(jī)制的作用：免疫介導(dǎo)性炎癥在多數(shù)腎小球疾病致病中起主要作用和（或）起始作用，但在慢性進(jìn)展過(guò)程中還存在著非免疫機(jī)制參與，有時(shí)甚至成為病變持續(xù)、惡化的重要因素。剩余的健存腎單位可產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)改變、促進(jìn)腎小球硬化。另外，大量蛋白尿可作為一個(gè)獨(dú)立的致病因素參與腎臟的病變過(guò)程。此外，高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一。

（二）原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類(lèi)

1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類(lèi)

（1）急性腎小球腎炎。

（2）急進(jìn)性腎小球腎炎。

（3）慢性腎小球腎炎。

（4）隱匿性腎小球腎炎。

（5）腎病綜合征。

2.原發(fā)性腎小球疾病的病理分類(lèi)

依據(jù)世界衛(wèi)生組（WHO）1995年制訂的腎小球疾病病理學(xué)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：

（1）輕微病變性腎小球腎炎。

（2）局灶性節(jié)段性病變。

（3）彌漫性腎小球腎炎：

1）膜性腎病。

2）增生性腎炎：①系膜增生性腎小球腎炎。②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。④新月體性腎小球腎炎。

3）硬化性腎小球腎炎。

（4）未分類(lèi)的腎小球腎炎

微小病變隸屬于輕微腎小球病變，局灶性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。

盡管腎小球疾病的臨床和病理類(lèi)型之間有一定聯(lián)系，但腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類(lèi)型和病變程度的必要手段，正確的病理診斷又必須與臨床密切結(jié)合。