腎小球病概述是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過考試！

腎小球病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要 累及雙腎腎小球的疾病。可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性；原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病（如Alport綜合征 等）。

本章著重介紹原發(fā)性腎小球病，它占腎小球病中的大多數(shù)，是我國引起慢性腎衰竭最主要 的原因。

【原發(fā)性腎小球病的分類】

原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型。

（一）原發(fā)性腎小球病的臨床分型

1.急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis）。

2.急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。

3.慢性腎小球腎炎（chronic glomerulonephritis）。

4.無癥狀性血尿或（和）蛋白尿（隱匿性腎小球腎炎）（asymptomatic hematuria and/or proteinuria）。

5.腎病綜合征 （nephrotic syndrome）。

（二）原發(fā)性腎小球病的病理分型

依據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHo）1995年制定的腎小球病病理學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn) ：

1.輕微性腎小球病變（minor glomerular abnormalities）。

2.局灶性節(jié)段性病變（focal segmental lesions），包括局灶性腎小球腎炎（focal glomerulonephritis）。

3.彌漫性腎小球腎炎（diffuse glomerulonephritis）。

（1）膜性腎病（membranous nephropathy）。

（2）增生性腎炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）；②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球。腎炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）；③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangiocapillary glomerulonephritis）；④新月體性和壞死性腎小球腎炎（crescentic and necrotizing glomerulonephritis）。

（3）硬化性腎小球腎炎（sclerosing glomerulonephritis）。

4.未分類的腎小球腎炎（unclassified glomerulonephritis）。

本篇第三、四章所提及的病理類型中，微小病變型腎病隸屬于輕微性腎小球病變，但在病理生理和臨床上兩者有明顯差別；局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。

腎小球病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，并隨著認(rèn)識(shí)的深化可找到更多的規(guī)律。但二者之間又常難以有肯定的對(duì)應(yīng)關(guān)系，同一病理類型可呈現(xiàn)多種不同的臨床表現(xiàn)，而相同的一種臨床表現(xiàn)可來自多種不同的病理類型。因此，腎活檢是確定腎小球病病理類型和病變程度的必需手段，而正確的病理診斷又必須與臨床密切結(jié)合。

【發(fā)病機(jī)制】

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。一般認(rèn)為，免疫機(jī)制是腎小球病的始發(fā)機(jī)制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)（如補(bǔ)體、細(xì)胞因子、活性氧等）的參與，最 后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在慢性進(jìn)展過程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與。

遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)上的重要 性，近年來已受到關(guān)注。此外，自身免疫導(dǎo)致或參與各種腎炎的證據(jù)也引起了廣泛重視。

（一）免疫反應(yīng)

體液免疫主要 指循環(huán)免疫復(fù)合物（circulating immune complex，CIC）和原位免疫復(fù)合物（in situs immune complex，in situs IC）在腎炎發(fā)病機(jī)制中的作用已得到公認(rèn)，細(xì)胞免疫在某些類型腎炎中的重要 作用也得到肯定。

1.體液免疫可通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物（IC）。

（1）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：某些外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內(nèi)源性抗原（如天然DNA）可刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循環(huán)中形成CIC，CIC在某些情況下沉積或?yàn)槟I小球所捕捉，并激活炎癥介質(zhì)后導(dǎo)致腎炎產(chǎn)生。多個(gè)抗原、抗體分子（>Ag2Ab2）交叉連結(jié)所構(gòu)成的網(wǎng)絡(luò)樣IC，單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬功能和（或）腎小球系膜清除功能降低及補(bǔ)體成分或功能缺陷等原因使CIC易沉積于腎小球而致病。一般認(rèn)為腎小球系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下IC常為CIC的發(fā)病機(jī)制。

（2）原位免疫復(fù)合物形成：系指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（如腎小球基底膜抗原或臟層上皮細(xì)胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成IC，并導(dǎo)致腎炎。一般認(rèn)為腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)IC主要 是由于原位IC發(fā)病機(jī)制。

原位IC形成或CIC沉積所致的腎小球免疫復(fù)合物，如為被單核-巨噬細(xì)胞、局部浸潤的中性粒細(xì)胞吞噬或腎小球系膜細(xì)胞所清除，病變則多可恢復(fù)。若腎小球內(nèi)IC持續(xù)存在或繼續(xù)沉積和形成，則可導(dǎo)致病變持續(xù)和進(jìn)展。

2.細(xì)胞免疫 微小病變型腎病腎小球內(nèi)無IC證據(jù)，但研究顯示患者淋巴細(xì)胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。急進(jìn)性腎小球腎炎早期腎小球內(nèi)常可發(fā)現(xiàn)較多的單核細(xì)胞。近年來有腎炎動(dòng)物模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù)，故細(xì)胞免疫在某些類型腎炎發(fā)病機(jī)制中的重要 作用得到認(rèn)可。但細(xì)胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎，長期以來一直未得到肯定回答，其主要原因 有：①缺乏為大家公認(rèn)的應(yīng)用致敏的T細(xì)胞傳輸誘發(fā)的腎小球腎炎模型；②用單克隆抗體檢查人類多數(shù)不同類型腎小球腎炎的腎小球，往往 不能發(fā)現(xiàn)或僅有數(shù)量甚微的一過性的T淋巴細(xì)胞。