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臨床特征為無(wú)癥狀性迅速生長(zhǎng)的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒,多見(jiàn)于4月至2歲,通常5歲前發(fā)病,男∶女為2∶1,成人發(fā)病極為罕見(jiàn),但亦有報(bào)道。早期無(wú)任何癥狀。有的在出生時(shí)就有腹部腫塊。隨生長(zhǎng)發(fā)育腫塊可迅速生長(zhǎng),當(dāng)腫瘤逐漸增大時(shí),可在右上腹捫及腫塊,質(zhì)硬,無(wú)壓痛,隨呼吸上下移動(dòng)。晚期可出現(xiàn)腹部無(wú)痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀,消化道表現(xiàn)為惡心,嘔吐,腹脹,便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難,嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)、壞死。全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦等醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
體檢見(jiàn)患者腹部極度膨隆,腹壁靜脈曲張,可觸及巨大包塊,質(zhì)硬,形態(tài)不規(guī)則,無(wú)壓痛,不隨呼吸上、下移動(dòng),肝大。
本病為較罕見(jiàn)的良性腫瘤,多發(fā)生于嬰幼兒,臨床特征除為無(wú)癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊,在排除轉(zhuǎn)移癌,甲胎球蛋白,患者一般情況良好,良性可能性大,應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀與體征外,B超、CT等對(duì)診斷有一定幫助,但通常只能提示肝臟占位性病變,定性診斷常較困難,明確診斷仍靠病理檢查。
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