原發(fā)性巨球蛋白血癥（primarymacroglobulinemia）又稱Waldenstrem巨球蛋白病，是一種伴有血清IgM增加的B細(xì)胞增殖病。疾病原因不明，其臨床和病理學(xué)表現(xiàn)與多發(fā)性骨髓瘤有所不同，骨損害不常見(jiàn)，疾病發(fā)展類似淋巴瘤?；颊叱畜w重減輕、乏力、貧血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大、反復(fù)感染等一般癥狀外，主要表現(xiàn)為IgM過(guò)多所致的血液高粘性綜合征，可出現(xiàn)粘膜出血和視力減退，以及一些神經(jīng)癥狀，例如頭痛、眩暈、嗜睡、甚至昏迷和全身抽搐等。由于高血容量可導(dǎo)致心力衰竭，所以在血清相對(duì)粘度大于3時(shí)即可出現(xiàn)臨床癥狀，但也有粘度達(dá)7～10仍未有嚴(yán)重癥狀者醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

增多的IgM主要為19S五聚體，也有更大的聚合物達(dá)27S以至31SS，這更加重了血液粘度；少數(shù)患者也有為7S單體的。血清IgM水平一般均超過(guò)300mg/dl，占血清總蛋白的30%以上。骨髓中B細(xì)胞增生呈多態(tài)性，有含IgM的漿細(xì)胞和漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，還有多量帶SmIgM的淋巴細(xì)胞。另外，有些IgM分子具有冷球蛋白的特征，患者可伴有雷諾形象；還有約40%的病人可出現(xiàn)本周蛋白尿。