再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障)是由各種原因引起骨髓造血功能衰竭的一類貧血。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
病因:
1.藥物及化學(xué)物質(zhì) 最常見(jiàn)的是氯霉素,常與使用氯霉素劑量無(wú)關(guān)。苯是重要的骨髓抑制毒物,長(zhǎng)期與苯接觸危害性較大。
2.物理因素 X線、射線等。
3.生物因素
(二)臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染而肝、脾、淋巴結(jié)多無(wú)腫大。
1.急性再障(重型再障Ⅰ型)早期即可出現(xiàn)出血感染出現(xiàn)進(jìn)行性貧血.內(nèi)臟出血多見(jiàn),可發(fā)生顱內(nèi)出血,是本病死亡的主要原因之一。皮膚、黏膜及肺部反復(fù)感染,多合并敗血癥,感染不易控制。
2.慢性再障 貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn),出血癥狀較輕,以皮膚黏膜為主。感染:以呼吸道多見(jiàn)。
(三)有關(guān)檢查
1.血象 全血細(xì)胞減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值顯著減少。出血時(shí)間延長(zhǎng)。
2.骨髓象:骨髓增生低下或極度低下。
(四)治療要點(diǎn)
1.對(duì)癥治療包括糾正貧血、止血及控制感染。
2.慢性再障治療:雄激素為治療慢性再障首選藥物。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜索整理
作用機(jī)制:刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素,對(duì)骨髓有直接刺激紅細(xì)胞生成作用。
常用藥物:丙酸睪丸酮衍生物康力龍(司坦唑醇),需治療3~6個(gè)月,才能判斷療效。
判斷指標(biāo):為網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白升高。
3.重型再障治療
(1)免疫抑制劑:適用于發(fā)病與免疫機(jī)制有關(guān)的患者。
(2)骨髓移植:40歲以下患者,有供髓者可考慮。
(五)護(hù)理問(wèn)題
1.活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血有關(guān)。
2.潛在并發(fā)癥 腦出血:與血小板過(guò)低(<20×109/L)有關(guān)。
(六)護(hù)理措施
1.一般護(hù)理:休息;飲食;心理護(hù)理
2.病情觀察
3.藥物護(hù)理:遵醫(yī)囑給予患者丙酸睪丸酮,堅(jiān)持用藥。
不良反應(yīng)及護(hù)理:
①該藥為油劑,需深層注射;由于吸收慢,注射部位易發(fā)生腫塊,要經(jīng)常檢查注射部位,發(fā)現(xiàn)硬塊要及時(shí)理療;
②男性化,如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等;
③肝功能受損,用藥過(guò)程中應(yīng)定期檢查肝功能。
(七)健康教育
濫用藥物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林、安乃近等。