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肝紫癜病的發(fā)病原因和機制

2013-12-04 19:19 醫(yī)學教育網
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肝紫癜病的發(fā)病原因:

病因不甚明確,可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應用等有關。據報道,人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(BP),與R.henselae屬病菌感染有關,屬于動物源性寄生蟲病,主要見于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。

肝紫癜病的發(fā)病機制:

肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張,或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損,紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙,形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張癥與肝周纖維化是同一病理過程,表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,補體系統缺陷,T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發(fā)性免疫缺陷病,可見于各年齡組的人群,其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現,如感染的蔓延、加重或反復發(fā)作;蛋白、熱卡營養(yǎng)不良;腹瀉及營養(yǎng)吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重,以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發(fā)生醫(yī)`學教育網搜集整理。

肝臟腫大,表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布,局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀,有大小不等并充滿血液的囊腔,由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張,囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞,腔內充滿紅細胞,這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張,與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞,偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化,病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。

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