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小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤表現(xiàn)/診斷

小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤表現(xiàn)和診斷:

可有家族病史。各年齡期均可發(fā)病,兒童多見。腫瘤可分為囊性和實(shí)性兩種類型。腫瘤病史長短不一,實(shí)質(zhì)性腫瘤生長較緩慢,可長達(dá)數(shù)年或更長時(shí)間,囊性者時(shí)間較短,可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室,引起腦脊液循環(huán)梗阻,其病程也較短。腫瘤位于小腦半球時(shí),常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀,并伴有強(qiáng)迫頭位。90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀,表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80%的病例,視力減退占30%,頸強(qiáng)直占11%.小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、復(fù)視、頭暈、視力減退、后組腦神經(jīng)麻痹等,個(gè)別病例有延髓癥狀,表現(xiàn)為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者,可根據(jù)其所在部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征,可有不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。少數(shù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理

此外,臨床表現(xiàn)與病理分型有關(guān)。毛細(xì)血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫,顱內(nèi)壓增高癥狀進(jìn)展快,病程短,易出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位及腦干癥狀。細(xì)胞型腫瘤因?qū)嵸|(zhì)成分較高,病程進(jìn)展較緩慢,癥狀較晚出現(xiàn)。海綿型易出現(xiàn)瘤內(nèi)出血,病程較短,癥狀波動(dòng)性較大,常可突然惡化。如出血破入蛛網(wǎng)膜下腔,可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。

查體可有腦神經(jīng)障礙、三叉神經(jīng)感覺減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)部分麻痹。90%的患者眼底可見視盤水腫,少數(shù)可見視網(wǎng)膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現(xiàn)。內(nèi)臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪管狀腺瘤等。

患兒(多為男性)有視網(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫,及紅細(xì)胞增多癥,如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦體征應(yīng)考慮此病的診斷。

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