畸胎瘤的概念|病因|診斷|治療|預后：

畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細胞，多為良性，但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發(fā)生部位與胚生體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關，多見于骶尾部，縱隔、腹膜后、性腺部位。好發(fā)于新生兒和嬰兒，女性為多。

（1）病因：人體胚胎發(fā)過程中，有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗毎?，正常胚胎發(fā)情況下，發(fā)展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期，某些多能細胞從體上分離或脫落下來，使細胞基因發(fā)生突變，分化異常，則可發(fā)生胚胎異常。一般認為，這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期，則形成畸胎；而如發(fā)生于胚胎后期，則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織，即形成了畸胎瘤。

畸胎瘤的病特征為腫瘤組織由外、中、內(nèi)三個胚層組織構成，常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織，少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織，畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。

畸胎瘤的病分類為：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的組織構成；②未成熟型畸胎瘤：即惡性畸胎瘤，由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結構構成，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結構，常有未分化、有絲分裂增多的惡性病表現(xiàn)。過去有將精原細胞瘤、無性細胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統(tǒng)稱為惡性畸胎瘤，事實上它們是胚胎上生殖細胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個區(qū)域中發(fā)生異常分化的結果，在病上常無三胚層結構，不應歸為畸胎瘤。

（2）臨床表現(xiàn)：畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：①無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型②壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸?、呼吸困難及頸靜脈怒張；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。

③腫瘤異常變化的急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈疼痛和相應的局部癥狀；畸胎瘤當發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。

④腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。

（3）診斷：畸胎瘤大多數(shù)為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據(jù)臨床表現(xiàn)常能早期診斷。仔細的腹部體檢和直腸指檢，對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤，并多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤范圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤范圍及與重要血管，脊髓神經(jīng)的相鄰關系。

考慮惡性畸胎瘤可能者，均應檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對診斷和預后判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP異常，并發(fā)現(xiàn)良性畸胎瘤AFP增高者術后復發(fā)率明顯增高。肺部畸胎瘤造影。

（4）治療：畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理?；チ龅氖中g要點是完地切除腫瘤，卵巢和睪丸腫瘤均作一側(cè)卵巢或睪丸切除，骶尾部畸胎瘤強調(diào)務必將尾骨一并切除，以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發(fā)。

惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術切除后常規(guī)化治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進行聯(lián)合化療。放射治療僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應用到35Gy，對手術切除完者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)的延遲損害。

惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應用術前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術，對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術機會的治療目的。

（5）預后：畸胎瘤的預后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結果等因素密切相關。初診年齡越小，惡性發(fā)生率越低，其中隱型畸胎瘤惡性率最高，達71.4％；混合型為46.7％，顯型僅為9.4％。