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肢端肥大癥和巨人癥的病理特征

肢端肥大癥和巨人癥的病理特征

肢端肥大癥大多為垂體生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤,少數(shù)為增生或癌;巨人癥多為增生。腺瘤中除含生長(zhǎng)激素細(xì)胞外,也可含有促泌乳素細(xì)胞,稱為混合性細(xì)胞腺瘤。在另一些病人,雖然腺瘤細(xì)胞形態(tài)單一,但卻可同時(shí)產(chǎn)生GH和泌乳素(PRL),該類腺瘤稱為干細(xì)胞腺瘤。下丘腦分泌生長(zhǎng)激素釋放抑制激素(即生長(zhǎng)抑素GHIH,SS)減少,或生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)分泌過多,長(zhǎng)期刺激垂體醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集,使之增生或形成腺瘤。彌漫性的生長(zhǎng)激素細(xì)胞增生較罕見。生長(zhǎng)激素分泌過多也可能與異位分泌的生長(zhǎng)激泌素(somatocrinin)的過量分泌有關(guān),如支氣管腺瘤,胰島細(xì)胞腫瘤和類癌腫瘤和某些下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的病人可能出現(xiàn)肢端肥大癥或巨人癥的臨床表現(xiàn)。多數(shù)有異位分泌生長(zhǎng)激素的患者有蝶鞍增大,并常誤為垂體腺瘤或增生。

腺瘤的生長(zhǎng)激素細(xì)胞對(duì)于促垂體激素的反應(yīng)亦常有異常,例如對(duì)生長(zhǎng)激素釋放抑制激素不敏感,提示其對(duì)下丘腦控制的不應(yīng)性。

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