全身性硬化癥患者的一個(gè)主要死亡原因就是肺部損害引發(fā)的肺間質(zhì)和纖維性病變，對于肺部疾病的治療和控制，可以有效延長患者的生存時(shí)間。

　　根據(jù)在約翰霍普金斯大學(xué)和匹茲堡大學(xué)治療的患者的病歷綜述，在肺移植后，并發(fā)終末期肺疾病的硬皮病患者的生存率與特發(fā)性肺纖維變性或特發(fā)性肺動脈高壓患者的類似

　　AllanC.Gelber博士及其同事在他們發(fā)表于12月雜志上的文章中指出，在開始實(shí)行肺移植時(shí)，硬皮病被認(rèn)為是肺移植的絕對禁忌癥，因?yàn)閾?dān)心累及其他器官系統(tǒng)和與免疫抑制相關(guān)的不良反應(yīng)。然而，后來的經(jīng)驗(yàn)顯示，使用較新的免疫抑制方案，肺移植經(jīng)常是可行的。Gelber博士的研究組比較了1989年至2002年在這兩家醫(yī)院進(jìn)行的肺移植結(jié)果。其中包括29例全身性硬化癥患者，70例特發(fā)性肺纖維變性患者和38例特發(fā)性肺動脈高壓患者。

　　研究者指出，在手術(shù)后第一個(gè)月醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理，硬皮病組生存較差，4例由于初次移植失敗而死亡，3例因細(xì)菌性肺炎死亡。在6個(gè)月后，硬皮病組生存率繼續(xù)較低（69%vs特發(fā)性肺纖維變性組80%和特發(fā)性肺動脈高壓組79%），但是差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。24個(gè)月的累積生存率分別為61%，64%和63%.

　　Gelber博士及其同事總結(jié)說，對全身性硬化癥引起的終末期肺功能障礙患者，肺移植被認(rèn)為是一有希望的治療選擇。