二、替代治療：用于DDAVP無療效反應的患者以及嚴重出血或手術治療DDAVP療效差的患者。可采用第Ⅷ因子濃縮物或冷沉淀，也可用純vWF制劑。原則上應選用第Ⅷ因子和vWF均有的制劑，因為vWD 缺乏的不僅是第Ⅷ因子而主要是缺乏正常vWF.高度提純的第Ⅷ因子制劑因缺乏vWF治療效果不如冷沉淀和低純度第Ⅷ因子。應采用滅活病毒的制劑以避免肝炎及HIV病毒的傳染。出血嚴重的患者或手術患者應每日至少1次。劑量應達到正常止血機制的要求?？捎胿WF：Ag測定監(jiān)測，也可采用FⅧ：C和出血時間監(jiān)測治療反應，并用FⅧ：C水平來計算所需替代治療制劑的用量（表4）。替代治療使第Ⅷ因子和vWF水平恢復正常并不困難，但出血時間有時一些患者不能完全恢復正常。在血小板減少嚴重的病例可輸注血小板。替代治療主要用于3型和2型vWD，1型vWD在嚴重出血或手術，DDAVP療效不佳時使用。替代治療的副作用主要為輸注反應，但一般反應輕且不常發(fā)生。采用滅活病毒制劑在傳染肝炎和HIV方面是安全的。另一個可能是產生抗vWF抗體。

　　在重型（3型）vWD和一些1型vWD反復長期使用替代治療的患者中，約近10%發(fā)生抗vWF抗體。產生抗體的患者很快清除輸入的vWF使治療的有效性嚴重降低?；颊叱鲅Y狀比產生抗體前加重。這些患者再次進行替代治療可能出現過敏反應和抗體的回憶反應。輸注血液制品前使用氫化考的松或抗組織胺類藥物?？蓽p低過敏反應的發(fā)生。大劑量靜脈用丙種球蛋白（IVIG）已成功地用于獲得性vWD患者，可使上升的第Ⅷ因子和vWF活性維持2-3周。在第Ⅷ因子和vWF正常期間，也曾成功地進行過外科手術。IVIG用法為每日1g/kg，連用2日。在嚴重出血或危及生命出血的患者中，使用蛋白A-瓊脂糖層析柱在體外免疫吸附抗體也成功地降低了抗體的滴度。降低抗體滴度后使用替代治療效果較好，血漿置換也是降低抗體滴度的一種治療方法。

　　三、雌激素：雌激素或口服避孕藥用于治療vWD女性患者的月經過多，可以增加第Ⅷ因子和vWF的血漿水平。妊娠期間，vWD患者常具有正常的FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof.在1型vWD妊娠患者，第Ⅷ因子和vWF活性常可升高約50%.這些患者分娩時常不需要任何特殊治療。但在FⅧ：C在30%以下的患者或2型vWD患者在分娩前通常需要預防治療。產后出血可能延長到產后1個月以上。有些患者需要替代治療預防，產后幾天內的產后出血可能與第Ⅷ因子和vWF比較快地恢復到妊娠前的水平有關。醫(yī).學教育網搜集整理

　　四、其他治療：纖溶抑制藥如6-氨基已酸，偶可用于預防DDAVP誘發(fā)纖溶。在局部發(fā)生過量出血時（如拔牙后），可用6-氨基已酸，凝血酶、止血纖維等作為局部止血藥使用。

　　大多數vWD患者預后良好，疾病隨著年齡增長有癥狀減輕的趨勢。3型患者在得到正確治療情況下，生活質量和壽命可有很大提高。