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急進性腎小球腎炎常見病因及RPGN分型

2009-09-23 15:18 醫(yī)學教育網
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  急進性腎小球腎炎RPGN)指在腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓)基礎上短期內出現(xiàn)少尿、無尿,腎功能急驟進展,短期內到達尿毒癥的一組臨床綜合征。本病的病理改變特征為腎小囊內細胞增生、纖維蛋白沉積,又名新月體性腎炎。該病病情危重、預后差,但如能早期明確診斷并根據(jù)各種不同的病因及時采取正確的治療,可明顯改善患者的預后。

  RPGN分為三種類型,具有不同的腎臟病理改變:

  ①Ⅰ型又稱抗腎小球基底膜(GBM)抗體型,血中存在抗GBM抗體,免疫熒光為IgG及C3沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積,電鏡下腎小球內無電子致密物沉積,約占RPGN中20%。

  ②Ⅱ型又稱免疫復合物型,血中存在循環(huán)免疫復合物,免疫熒光為IgG及C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁,光鏡下可見腎小球內皮細胞和系膜細胞增生,約占RPGN中40%。

  ③Ⅲ型在免疫熒光上為少或無免疫復合物型,而光鏡下??梢娔I小球節(jié)段性纖維素樣壞死,80%患者血中存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,該型約占RPGN中40%。應注意RPGNI型中約30%可同時ANCA陽性醫(yī)|學教育網搜集整理。我國ANCA陽性的RPGN中pANCA多于cANCA,其特異性靶抗原分別為髓過氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3),分別多見于顯微鏡下多動脈炎和韋格納肉芽腫這兩種血管炎。急診檢測血清中抗GBM抗體和ANCA往往可以在腎活檢之前明確診斷,對早期、及時明確診斷及治療具有重要意義。

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