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囊性腎病的發(fā)病機(jī)制

  1.多囊腎:本病發(fā)病機(jī)制未明。Hilde-brand等認(rèn)為多囊腎可能是由Bowman囊擴(kuò)張而來,也可能是由腎曲小管擴(kuò)張而成,系由后腎胚芽發(fā)育而成的腎小球、腎曲小管與Wolffian管發(fā)育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故;Bialestack提出,有些囊腫則是異常增大的腎單位,稱為巨腎單位。亦有認(rèn)為有些囊腫具有排泄功能;Bricker等對囊腫中的液體進(jìn)行化學(xué)分析,證明其所含成分與尿液相近;Norris等認(rèn)為是由于很多臨時(shí)性的后腎單位不能正常萎縮,一部分腎單位發(fā)生局部縮窄及分節(jié),因而形成大小不同的囊腫;Hepler等則認(rèn)為是腎臟的血液循環(huán)分布不正常,造成腎實(shí)質(zhì)退變的結(jié)果醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng) 搜集整理;Hidd-brant認(rèn)為分泌部(來源于腎組織的腎曲小管及部分腎小球)與排泄部(來源于輸尿管芽的集合管、腎盂等)在發(fā)育時(shí)期彼此失去聯(lián)系,分泌部成為盲端,其分泌物無從排出,故形成多數(shù)囊腫;另有人認(rèn)為是機(jī)械性因素如胎兒時(shí)期局部炎癥引起排泄管纖維阻塞,或由于管型及不溶解性鈣鹽阻塞,使尿液不暢引起腎小管擴(kuò)大的結(jié)果。尚有以下兩種說法能解釋一些臨床現(xiàn)象:

  (1)Lambert通過腎臟連續(xù)切片,詳細(xì)研究了嬰兒及成人有囊腫的腎臟,指出多囊腎的囊腫有3種形態(tài)和來源:①腎小球囊腫;②腎小管囊腫;③排泄管囊腫。囊腫壁襯以立方形或扁平細(xì)胞,間質(zhì)中纖維結(jié)締組織豐富,髓質(zhì)與皮質(zhì)均發(fā)育不全,正常腎單位大部分消失;他發(fā)現(xiàn)嬰兒的囊腫腎中所有與腎直小管相連接的囊腫與有功能的曲小管均不相通,有囊腫的腎單位都沒有功能;而成人病腎,除上述類型的囊腫外,醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng) 搜集整理同時(shí)有的囊腫自有功能的腎小管及腎盂上長出,囊腫間正常腎組織極為豐富,并有功能活動(dòng),故早期可無臨床癥狀,甚至在其鄰近腎組織被壓萎縮時(shí)還可維持功能,直至囊腫繼續(xù)增大,出現(xiàn)壓迫性腎萎縮時(shí),方引起腎功能衰退而死亡,惟對病因仍然沒有適當(dāng)?shù)慕忉尅?

 ?。?)Dammin認(rèn)為腺系統(tǒng)在正常胚胎發(fā)育時(shí)都有過多的腺管上皮細(xì)胞形成,而在繼續(xù)發(fā)育期,腺管上皮細(xì)胞一般都會(huì)退化、消化和消失,而退化的初期是完成上皮管的分節(jié),若分節(jié)孤立而不退縮,則囊腫形成,即腎囊腫中腎小管近端形成的分節(jié)狀擴(kuò)張,它仍與腎小球之濾液相通,這與以往認(rèn)為后腎胚葉與輸尿管胎芽不能連接的學(xué)說相反,且能解釋多囊腎可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宮、膀胱的多發(fā)性囊腫病的現(xiàn)象。

  2.單純性腎囊腫發(fā)病機(jī)制可能是后天形成的腎小管憩室。

  3.腎髓質(zhì)囊性病本病發(fā)病機(jī)制未明??赡苁怯杉瞎苣覡顢U(kuò)張而形成海綿狀囊形腔。

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