APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開(kāi)發(fā)者:1

蘋(píng)果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信Yishimed66

24小時(shí)客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)理論 > 兒科學(xué) > 正文

多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)

  1.DRD發(fā)病年齡多在1~12歲,占兒童肌張力障礙的10%,少數(shù)患者可晚至50~60歲。發(fā)病率女>男,男∶女=1∶4.

  2.兒童起病者,多以一側(cè)下肢肌張力異常為首發(fā)癥狀,患兒出現(xiàn)怪異步態(tài)、下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)、馬蹄內(nèi)翻足等。有時(shí)僅表現(xiàn)學(xué)走路較遲,易摔倒,隨病情發(fā)展,肌張力異常影響到其他肢體,甚至頭頸部及身體中軸,出現(xiàn)痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣?;純嚎捎兄w震顫、肌強(qiáng)直及自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性,語(yǔ)言及智能一般不受累。

  3.成人起病者,以肢體不自主震顫、僵硬感等類似帕金森綜合征表現(xiàn)多見(jiàn)?;颊咝袆?dòng)遲緩,易疲勞,肢體肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽(yáng)性。75%患者癥狀有晝夜波動(dòng)性,晨起或休息后明顯減輕甚而消失,下午或勞累后癥狀加重。

  4.多數(shù)病程呈進(jìn)展性,未經(jīng)治療者,最終生活不能自理。

  診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對(duì)小劑量多巴制劑的反應(yīng)性。兒童或成人起病,以原因不明的肢體肌張力異常、震顫、步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀,晨輕暮重為主要臨床特點(diǎn),尤其有家族遺傳史者,應(yīng)高度懷疑本病。

  可疑患者給予口服小劑量多巴制劑,多數(shù)在1~3天癥狀緩解,若無(wú)效,可適當(dāng)增加劑量,國(guó)外報(bào)道(Torbjoerna,1991),卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理3次/d,仍無(wú)效,即可排除DRD的診斷。

醫(yī)師資格考試公眾號(hào)

編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽(tīng)
    • 免費(fèi)直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費(fèi)試聽(tīng)
    免費(fèi)資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    高頻考點(diǎn)
    報(bào)考指南
    模擬試卷
    復(fù)習(xí)經(jīng)驗(yàn)
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊