因瘙癢病特異蛋白為非常規(guī)因子，不具有免疫原性，進(jìn)入機(jī)體后不能刺激機(jī)體進(jìn)行細(xì)胞的體液免疫反應(yīng)，因而一旦感染便不能清除病原，使大腦皮質(zhì)出現(xiàn)病理性海綿狀改變，神經(jīng)細(xì)胞減少、變性和星形細(xì)胞增生改變等。經(jīng)典型早期一般僅見(jiàn)輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質(zhì)灰質(zhì)可見(jiàn)大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變，神經(jīng)細(xì)胞變性減少和脫失伴隨星形細(xì)胞增生，無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。PrP免疫組化染色陽(yáng)性，剛果紅染色偶見(jiàn)淀粉樣斑。電鏡所見(jiàn)膜狀空泡變性和羊瘙癢癥相關(guān)纖維（SAF）。

　　晚期則見(jiàn)明顯腦池變寬、腦回扁平嚴(yán)重腦萎縮，無(wú)炎性滲出和局灶性腦病變。病理性海綿狀改變主要見(jiàn)于大腦皮質(zhì)，其分布以顳、額、枕葉為最著，頂葉和中央回則最輕，基底節(jié)殼核、尾狀核和丘腦病變明顯，而蒼白球大細(xì)胞較輕，小腦、中腦、腦橋和延髓亦可見(jiàn)海綿狀改變、神經(jīng)細(xì)胞減少變性和星形細(xì)胞增生。脊髓前角亦可受累但較輕。病程短者海綿狀改變重，病程長(zhǎng)者神經(jīng)細(xì)胞變性和星形細(xì)胞增生明顯。

　　新變異型與經(jīng)典型海綿狀改變、神經(jīng)細(xì)胞變性和星型細(xì)胞增生、醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理PrP反應(yīng)陽(yáng)性等基本一致，但病變程度和分布不同，例如丘腦和小腦病變明顯，剛果紅染色淀粉樣變較經(jīng)典型多見(jiàn)。