三尖瓣閉鎖病人，體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達(dá)左心房，左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔。混合血通過較正常為大的二尖瓣口進(jìn)入左心室，而后經(jīng)過正常連接的主動(dòng)脈瓣口和主動(dòng)脈離開左心室。因此，所有的病人均有不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低，其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重。若肺部血流正?；蛟龆啵戊o脈回心血量正?；蛟龆啵瑒t動(dòng)脈血氧飽和度僅較正常稍低，臨床上可無發(fā)紺或輕度發(fā)紺。若肺部血流減少，肺靜脈回心血量減少，則動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低，70%出現(xiàn)低氧血癥，臨床上有明顯發(fā)紺。如房間隔缺損小，右到左分流受限，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重體靜脈高壓和右心衰竭。

　　由于右心室發(fā)育不全，左心室單獨(dú)承擔(dān)體、肺循環(huán)的泵血工作。左心室需額外做功以推動(dòng)大量肺循環(huán)的血液流動(dòng)，持續(xù)超負(fù)荷的運(yùn)轉(zhuǎn)可導(dǎo)致左心肥大，左心衰竭。在肺血流減少的病例，左心室僅增加少量的容量負(fù)荷，往往不產(chǎn)生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量負(fù)荷增加，左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低，進(jìn)而左心室擴(kuò)大，心力衰竭。如有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈離斷，更促進(jìn)左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。

　　心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動(dòng)脈狹窄程度而不同。一般多有肺動(dòng)脈狹窄和小型室間隔缺損，少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入發(fā)育不良的右心室，然后通過狹窄的肺動(dòng)脈入肺，使肺血流量減少。少數(shù)患者僅有輕度或無肺動(dòng)脈狹窄，而伴有大型室間隔缺損，較多的血液從左心室進(jìn)入發(fā)育良好的右心室和肺動(dòng)脈，使到達(dá)肺部的血流量增多。罕見的情況是無室間隔缺損，醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理有肺動(dòng)脈瓣閉鎖，血液到達(dá)肺部的惟一通道是未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈。