合格倫綜合征是一種自身免疫性疾病,其特征表現(xiàn)為外分泌腺的進(jìn)行?性破壞,導(dǎo)致黏膜及結(jié)膜干燥,并伴有各種自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者,稱為原發(fā)性舍格倫綜合征。同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等,則稱為繼發(fā)性舍格倫綜合征。
舍格倫綜合征的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分明確,根據(jù)一些研究結(jié)果表明,以下三種情況可能與發(fā)病有關(guān):
1.免疫系統(tǒng)的先天異常。
2.病毒性疾病改變細(xì)胞表面的抗原性,成為獲得性抗原刺激,刺激B細(xì)胞活化,產(chǎn)生抗體,引起炎癥反應(yīng)。
3.前兩種情況共同作用的結(jié)果,既有獲得性外源刺激的外因,又有易于感染的特異性遺傳因子的內(nèi)在因素。
組織病理學(xué)表現(xiàn)有三個(gè)特點(diǎn):腺實(shí)質(zhì)萎縮、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和肌上皮島形成。根據(jù)炎癥的嚴(yán)重程度醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,可將病變分為了期:①早期為導(dǎo)管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),局灶性腺泡萎縮。②中期淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及腺實(shí)質(zhì)萎縮更為明顯,導(dǎo)管系統(tǒng)出現(xiàn)上皮化生及肌上皮細(xì)胞增殖。③肌上皮島形成:開始時(shí)上皮島內(nèi)遺留導(dǎo)管腔,隨著淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增加,殘留的導(dǎo)管腔消失,上皮島出現(xiàn)玻璃樣變,外層的基底膜逐漸破壞,即為末期病變。除大唾液腺外,小唾液腺也出現(xiàn)類似的組織學(xué)改變:導(dǎo)管擴(kuò)張、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),腺泡萎縮、腺小葉破壞、腺體明顯硬化。