腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%在涎腺惡性腫瘤中占24%好發(fā)于涎腺以發(fā)生在腭腺者常見(jiàn)大涎腺雖然較少但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤在腮腺腫瘤中僅占2%～3?roth報(bào)告2513例涎腺腫瘤其中腺樣囊性癌119例發(fā)生于腮腺者49例占腮腺腫瘤的2%；頜下腺26例占頜下腺腫瘤的16%；腭部小涎腺44例占腭部涎腺腫瘤的24%國(guó)內(nèi)程珺報(bào)告225例中162例發(fā)生于小涎腺其中腭部87例占38.7c例發(fā)生于大涎腺男女發(fā)病率無(wú)大差異或女性稍多最多見(jiàn)的年齡是40～60歲

　　腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多腫瘤一般不大多在1～3cm但有的體積也較大腫塊的形狀和特點(diǎn)可類(lèi)似混合瘤圓形或結(jié)節(jié)狀光滑多數(shù)腫塊邊界不十分清楚活動(dòng)度差有的較固定且與周?chē)M織有粘連腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機(jī)會(huì)較多并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位并造成患側(cè)舌知覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障醫(yī)學(xué)教育-網(wǎng)搜集整理礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛腫瘤也常侵犯鄰近骨組織如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時(shí)除觸及質(zhì)地硬表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外常可見(jiàn)明顯的呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管患者除晚期出現(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外一般無(wú)明顯全身癥狀

　　臨床表現(xiàn)為發(fā)病較急主要表現(xiàn)為顳上眶緣硬實(shí)固定腫塊不規(guī)則生長(zhǎng)眼球向前下方突出及運(yùn)動(dòng)障礙疾病早期即可有嚴(yán)重眶周及結(jié)膜水腫由于腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)沿血管神經(jīng)和其他組織蔓延早期侵犯神經(jīng)及鄰近骨膜骨壁破壞骨質(zhì)故常有眼和頭部疼痛局限壓痛疼痛醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)搜集整理常位于眉弓及額顳區(qū)疼痛是腺樣囊性癌的主要癥狀疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性有的疼痛較輕微有的可劇烈與其他淚腺腫瘤不同的是疼痛的發(fā)生率很高可達(dá)79%自發(fā)痛和觸痛均存在腫塊長(zhǎng)到一定程度時(shí)影響眼球運(yùn)動(dòng)及視功能晚期病變侵及眶上部引起上瞼下垂部分患者臨床表現(xiàn)類(lèi)似良性腫瘤（圖2）僅在影像檢查中發(fā)現(xiàn)有惡性腫瘤的征象但多數(shù)患者臨床表現(xiàn)癥狀和體征很容易考慮惡性腫瘤的可能（圖34）還有少見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)后蔓延至皮下和眶內(nèi)（圖5）有良性淚腺腫瘤手術(shù)史如復(fù)發(fā)合并疼痛可考慮腫瘤惡性變部分患者臨床表現(xiàn)并無(wú)特殊性和一般淚腺良性腫瘤類(lèi)似即病史較長(zhǎng)無(wú)痛