動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間的生理性血流通道，適應(yīng)胎兒時(shí)無(wú)肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時(shí)后功能性關(guān)閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管未能閉鎖，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

1. 病理生理：由于主動(dòng)脈壓明顯高于肺動(dòng)脈壓，主動(dòng)脈內(nèi)血流通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向肺動(dòng)脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡(jiǎn)稱(chēng)左向右分流），首先增加左心系統(tǒng)負(fù)擔(dān)，左房左室擴(kuò)大。隨著長(zhǎng)期左向右分流，特別是粗大導(dǎo)管大量分流的影響，肺血管由保護(hù)性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈壓力升高，右心負(fù)荷加重，一旦肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，肺動(dòng)脈內(nèi)未氧合血通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管逆向流入主動(dòng)脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動(dòng)脈導(dǎo)管逆向分流的血液走向降主動(dòng)脈以遠(yuǎn)，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱(chēng)分離性紫紺。

2. 臨床表現(xiàn)：導(dǎo)管較小患兒多無(wú)癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導(dǎo)管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動(dòng)后心慌，氣短等，嚴(yán)重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和左心功能衰竭。

3. 體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細(xì)震顫，并可延伸到舒張期，聽(tīng)診該部位有連續(xù)性機(jī)械性雜音，向左鎖骨下窩傳導(dǎo)。脈壓差增寬，可有毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈和四肢動(dòng)脈槍擊音。

4. 輔助檢查：

心電圖：分流量較小者可正?；蜃笫腋唠妷骸７至髁枯^大者可左室肥厚。有肺動(dòng)脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。

X線(xiàn)：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)增寬并有漏斗征。肺動(dòng)脈段平直或膨隆。

B型超聲：可見(jiàn)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。

右心導(dǎo)管：可見(jiàn)肺動(dòng)脈水平血氧增高，并可直接測(cè)得肺動(dòng)脈壓力。有時(shí)導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈。

升主動(dòng)脈造影：可見(jiàn)降主動(dòng)脈顯影時(shí)肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管。

5. 鑒別診斷：典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應(yīng)注意鑒別：

（1）主-肺動(dòng)脈間隔缺損：本病較為罕見(jiàn)。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線(xiàn)胸片示主動(dòng)脈結(jié)小或無(wú)明顯擴(kuò)大。右心導(dǎo)管檢查，若導(dǎo)管經(jīng)缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈即可確診。必要時(shí)行升主動(dòng)脈逆行造影。

（2）室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽(tīng)到收縮期和舒張期雜音。右心導(dǎo)管檢查心室水平有左向右分流。

（3）主動(dòng)脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動(dòng)后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽(tīng)到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導(dǎo)管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動(dòng)脈造影可以明確診斷。

（4）冠狀動(dòng)脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個(gè)部位。確定診斷依賴(lài)于升主動(dòng)脈造影。