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下丘腦癥狀
顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種
內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙:腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體,可引起尿崩癥,其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞,可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞,可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退,腫瘤破壞下丘腦TRH,CRH,GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH,ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元,則可引起垂體功能亢進,常見的表現(xiàn)有性早熟,肢端肥大癥,皮膚色素加深,皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有
肥胖,嗜睡,精神失常,血管舒縮功能紊亂等癥狀。
(1)肥胖性生殖無能綜合征:下丘腦的結節(jié)部管理性功能及生殖活動,并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結節(jié)一帶又與脂肪代謝有關,上述部位的受壓和破壞,臨床可產(chǎn)生肥胖,兒童性器官不發(fā)育,成人性欲消失,婦女停經(jīng),泌乳障礙,第二性征消失等。
(2)體溫調(diào)節(jié)失常:下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35~36℃),少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39~40℃)。
(3)尿崩癥:表現(xiàn)為尿量增多,每天可達數(shù)千毫升甚至10000ml以上,因而大量飲水,兒童夜間易溺床,尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核,室旁核,下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏,但多尿與ACTH的正常分泌有關,如垂體前葉同時受損,ACTH分泌減少,則也就不致產(chǎn)生尿崩,有時因下丘腦渴感中樞同時破壞,則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征,病人雖有尿崩,血漿高滲透狀態(tài),但無口渴感,在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微,血容量減少,高血鈉癥,病人可產(chǎn)生頭痛,心動過速,煩躁,神志模糊,譫妄甚至昏迷等,有時可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。
(4)嗜睡:見于晚期病例,輕者尚可喚醒,重者終日沉睡。
(5)精神癥狀:如健忘,注意力不集中,虛構等,與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關,成人較多見。
(6)貪食或拒食癥:下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖),腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦),臨床較少見到。
(7)高泌乳素(PRL)血癥:少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少,垂體前葉PRL細胞分泌增加,臨床可產(chǎn)生溢乳-
閉經(jīng)綜合征。
(8)促垂體激素分泌喪失:下丘腦受影響可導致GHRH,TRH,CRH分泌喪失,臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺,腎上腺皮質(zhì)功能障礙。
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