先天性小耳畸形有什么臨床表現(xiàn)？為了幫助外科主治考生了解，醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下：

先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖；

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖；

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現(xiàn)無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨，上頜骨或下頜骨發(fā)育不全)，軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形)，眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫)，脊柱畸形，以及先天性腎臟和心臟缺損。

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