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先天性小耳畸形有什么臨床表現(xiàn)?

2021-01-26 17:31 醫(yī)學教育網
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先天性小耳畸形有什么臨床表現(xiàn)?為了幫助外科主治考生了解,醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下:

先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上最常用的分型為三型:

Ⅰ度:耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化,但耳廓重要的表面標志結構存在,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖;

Ⅱ度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;

Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構成的團塊,嚴重者出現(xiàn)無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達十余種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發(fā)育畸形,并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。

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