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肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差＜30%mmHg，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。

病因：

各類肺動(dòng)脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過程發(fā)生障礙醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風(fēng)疹病毒感染時(shí)三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。