腎病綜合征（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。

病因介紹

分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構(gòu)成。

原發(fā)性：微小病變型腎病

系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

膜性腎病繼發(fā)性：過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎炎、淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病

臨床表現(xiàn)

NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。

1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>；3.5g/d.在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。

2.低蛋白血癥

血漿白蛋白降至<；30g/L.NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。

除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白（如IgG）和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

3.水腫

NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。

4.高脂血癥

NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。

臨床診斷

1.腎病綜合征（NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是

（1）尿蛋白大于3.5g/d；

（2）血漿白蛋白低于30g/L；

（3）水腫；

（4）高脂血癥。其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。

2.NS診斷應(yīng)包括三個(gè)方面

（1）確診NS.

（2）確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS；最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。

（3）判斷有無(wú)并發(fā)癥。

鑒別診斷

1.過敏性紫癜腎炎

好發(fā)于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱分布，多于出皮疹后1～4周出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎

好發(fā)于中年女性及青少年，免疫學(xué)檢查可見多種自身抗體，以及多系統(tǒng)的損傷，可明確診斷。

3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎

多見于兒童及青少年，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS，常見病理類型為膜性腎病。診斷依據(jù)：①血清HBV抗原陽(yáng)性；②患腎小球腎炎，并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片找到HBV抗原。

4.糖尿病腎病

好發(fā)于中老年，常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

5.腎淀粉樣變性病

好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS.腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。

6.骨髓瘤性腎病

好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的15%以上），并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS.上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。

治療方法

（一）一般治療

凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。

給予正常量0.8～1.0g/（kg？d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主）飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于30～35kcal.盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。

水腫時(shí)應(yīng)低鹽（<；3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如豆類）的飲食。

（二）對(duì)癥治療

1.利尿消腫

（1）噻嗪類利尿劑 主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。

（2）潴鉀利尿劑 主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥，腎功能不全患者應(yīng)慎用。

（3）襻利尿劑 主要作用于髓襻升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍），分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥，效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。

（4）滲透性利尿劑 通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過腎小球?yàn)V過，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）（分子量均為2.5～4.5萬(wàn)）靜脈點(diǎn)滴。隨后加用襻利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿（尿量<；400ml/d）患者應(yīng)慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。

（5）提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿（尿量<；400ml/d）的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。

對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

2.減少尿蛋白

持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），除可有效控制高血壓外，均可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí)，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。

針對(duì)腎病綜合癥的病情病理，中醫(yī)經(jīng)常使用以下方法辨證施治治療腎病綜合癥：

1.水毒內(nèi)閉

主癥：全身浮腫嚴(yán)重，尿少或尿閉，腹脹或腹痛，大便溏而量少，惡心嘔吐，神疲納呆，氣促胸悶，心悸痰鳴，舌質(zhì)淡，體胖，苔白濁，脈細(xì)數(shù)。

治法：溫陽(yáng)利水，辟穢解毒

方藥：溫陽(yáng)利水湯：附子15克，肉桂12克，干姜12克，吳茱萸12克，竹茹12克，法夏12克，丹皮12克，澤瀉12克，茯苓皮12克，豬苓12克，茅根30克，車前子12克，大腹皮12克，通草12克，桑白皮12克，枳殼12克，澤蘭12克，甘草6克，水煎服。附桂丸、八正丸口服。

2.肝腎陰虛

主癥：浮腫不明顯，但常伴有頭暈頭痛，面色潮紅，神態(tài)興奮，手足心熱或有潮熱，腰酸腿軟，舌紅、舌體瘦長(zhǎng)，少苔或剝苔，脈弦細(xì)數(shù)。

治法：養(yǎng)陰滋腎，平肝潛陽(yáng)

方藥：養(yǎng)陰滋腎湯：生地黃20克，元參12克，麥冬12克，山萸肉12克，龍眼肉15克，淮山藥20克，牡丹皮12克，澤瀉12克，女貞子12克，旱蓮草15克，丹參30克，茯苓12克，郁金12克，知母12克，黃柏10克，甘草6克，水煎服。知柏丸、還少丸口服。

3.脾虛濕困

主癥：面色蒼白，神疲肢冷，倦怠乏力，肢體浮腫，尿少便溏，舌淡紅、苔白濁脈沉緩或滑。

治法：健脾益氣，利濕消腫

方藥：健脾消腫湯：黨參30克，白術(shù)12克，山藥30克，靈芝12克，蓮子20克，芡實(shí)20克，薏苡仁20克，北芪30克，茯苓20克，甘草6克，蟬衣12克，蘇葉12克，陳皮12克，大腹皮12克，生姜皮12克，桑白皮12克，桃仁12克，水煎服。參茯丸、健脾丸口服。

4.脾腎陽(yáng)虛

主癥：全身明顯浮腫，以腰腹以下為甚，以指壓深陷難起，常伴有胸水與腹水，形寒肢冷，精神不振，面色//白，舌淡胖邊有齒印、苔白，脈沉細(xì)無(wú)力。偏于脾虛者，大便多溏，神疲納呆；偏于腎陽(yáng)虛者，多見腰酸肢冷，小便清長(zhǎng)，夜尿多。

治法：溫陽(yáng)利水

方藥：溫陽(yáng)利水湯：熟附子20克，干姜15克，肉桂12克，姜黃12克，小茴香12克，川椒10克，麻黃10克，赤小豆30克，蟬蛻12克，豬苓12克，車前子12克，通草12克，茯苓15克，姜皮12克，白術(shù)12克，補(bǔ)骨脂12克，澤瀉12克，炙甘草10克，丹參30克，當(dāng)歸15克，澤蘭12克，水煎服。附子丸、尿路康口服醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。

5.氣滯血瘀

主癥：面色晦暗，唇色紫暗，皮膚干燥無(wú)光澤，有瘀點(diǎn)瘀斑，水腫可不明顯，舌質(zhì)紫暗，苔少，脈澀或弦。

治法：行氣活血祛瘀

方藥：行氣活血湯：郁金12克，柴胡12克，香附12克，木香12克，佛手12克，枳殼12克，檳榔12克，萊菔子20克，蘇子15克，白芥子10克，當(dāng)歸15克，川芎12克，赤芍12克，丹參30克，豬苓12克，澤蘭15克，甘松12克，桃仁12克，甘草6克，水煎服?；钛?、逐瘀丸口服。