小腸間質(zhì)瘤的病理生理:

胃腸道內(nèi)GISTs通常是胃腸壁肌層內(nèi)的腫塊，可向腔內(nèi)或漿膜面生長(zhǎng)，由于發(fā)生在肌層，通?；颊叩恼衬ね暾?，藉此可以與腺癌、淋巴瘤等腫瘤相區(qū)別，但若瘤體巨大，亦可胃腸粘膜也可能壞死導(dǎo)致瘤體暴露于管腔。部分病例則完全表現(xiàn)為腸系膜或大網(wǎng)膜腫塊。腫物多呈圓形或橢圓形，有的包膜完整，有的無(wú)明顯包膜。切面部分灰白，實(shí)性，質(zhì)韌;部分細(xì)膩，呈魚(yú)肉狀。光鏡下不同的細(xì)胞形態(tài)可按一定的比例組成腫瘤實(shí)體，可分為梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型。瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)多樣，梭形細(xì)胞往往呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀排列，上皮樣細(xì)胞則多以彌漫片狀、巢索狀排列為主。腫瘤間質(zhì)常出現(xiàn)黏液樣基質(zhì)及玻璃樣變性，甚至可出現(xiàn)鈣化，部分腫瘤組織可伴有或多或少的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。在高度危險(xiǎn)性GISTs中出血及壞死常見(jiàn)，部分可出現(xiàn)囊性變。大量研究表明，GISTs的免疫表型不同于典型的平滑肌腫瘤及神經(jīng)鞘瘤，因此GISTs的免疫組化分析也成為區(qū)別其他間葉源性腫瘤的主要方法。醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)搜集整理大多數(shù)研究道CD117在GISTs中的陽(yáng)性表達(dá)率在80%~100%。但平滑肌細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117。大部分GISTs表達(dá)CD34，其陽(yáng)性率大多在60%~80%，但是在平滑肌腫瘤中也有10%~15%表達(dá)，因此特異性不如CD117。