小腸間質瘤的病理生理:

胃腸道內GISTs通常是胃腸壁肌層內的腫塊，可向腔內或漿膜面生長，由于發(fā)生在肌層，通常患者的粘膜完整，藉此可以與腺癌、淋巴瘤等腫瘤相區(qū)別，但若瘤體巨大，亦可胃腸粘膜也可能壞死導致瘤體暴露于管腔。部分病例則完全表現(xiàn)為腸系膜或大網膜腫塊。腫物多呈圓形或橢圓形，有的包膜完整，有的無明顯包膜。切面部分灰白，實性，質韌;部分細膩，呈魚肉狀。光鏡下不同的細胞形態(tài)可按一定的比例組成腫瘤實體，可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型、梭形和上皮樣細胞混合型。瘤細胞排列結構多樣，梭形細胞往往呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀排列，上皮樣細胞則多以彌漫片狀、巢索狀排列為主。腫瘤間質常出現(xiàn)黏液樣基質及玻璃樣變性，甚至可出現(xiàn)鈣化，部分腫瘤組織可伴有或多或少的炎癥細胞浸潤。在高度危險性GISTs中出血及壞死常見，部分可出現(xiàn)囊性變。大量研究表明，GISTs的免疫表型不同于典型的平滑肌腫瘤及神經鞘瘤，因此GISTs的免疫組化分析也成為區(qū)別其他間葉源性腫瘤的主要方法。醫(yī)學/教育網搜集整理大多數(shù)研究道CD117在GISTs中的陽性表達率在80%~100%。但平滑肌細胞、血管平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117。大部分GISTs表達CD34，其陽性率大多在60%~80%，但是在平滑肌腫瘤中也有10%~15%表達，因此特異性不如CD117。