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免疫缺陷病臨床表現(xiàn)

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免疫缺陷病臨床表現(xiàn):

免疫缺陷病(IDD)是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發(fā)性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關(guān),多發(fā)生在嬰幼兒。②醫(yī)學(xué).教育網(wǎng)整理繼發(fā)性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發(fā)生在任何年齡,多因嚴(yán)重感染,尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

病因:

1.原發(fā)性免疫缺陷病:

是一組少見(jiàn)病,與遺傳相關(guān)。

2.繼發(fā)性免疫缺陷:

常由多因素參與引起,包括感染(風(fēng)疹、麻疹、麻風(fēng)、結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等)、蛋白丟失(腎病綜合征、蛋白丟失性腸病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴細(xì)胞丟失(因藥物、系統(tǒng)感染等)以及其他疾?。ㄈ缣悄虿?、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎)和免疫抑制治療等。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是暫時(shí)性的,當(dāng)原發(fā)疾病得到治療后,免疫缺陷可恢復(fù)正常,也可以是持久性的。醫(yī)學(xué).教育網(wǎng)整理繼發(fā)性免疫缺陷常由多因素參與引起,例如癌腫伴發(fā)的繼發(fā)性免疫缺陷病可由于腫瘤、抗癌治療和營(yíng)養(yǎng)不良等因素所致。

臨床表現(xiàn)

1.感染:

對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果,感染也是患者死亡的主要原因?;颊吣挲g越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的,急性的或慢性的。兩次感染之間無(wú)明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見(jiàn)。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無(wú)致病力或致病力很弱的微生物,如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感,這種類型的感染稱為機(jī)會(huì)性感染。

2.惡性腫瘤:

世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告,原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫?。?

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向,正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高達(dá)14%,以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見(jiàn)。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性:

在臨床和病理表現(xiàn)上,免疫缺陷是高度異質(zhì)性的,不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起,因此癥狀各異,而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等,并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性:

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性,約1/3為常染色體遺傳,1/5為性染色體隱性遺傳。

檢查:

當(dāng)懷疑免疫缺陷時(shí),應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室篩查試驗(yàn),包括全部血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù);測(cè)定IgG、IgM和IgA濃度;抗體功能測(cè)定;感染的臨床和實(shí)驗(yàn)室判斷。

診斷:

免疫缺陷病診斷應(yīng)包括:①是否有免疫缺陷;②原發(fā)性或繼發(fā)性,持續(xù)性或暫時(shí)性;③免疫系統(tǒng)缺陷的部位與程度。診斷主要依據(jù)病史、體檢和相應(yīng)輔助檢查。

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